Primary Cerebellar Agenesis – Chiari Iv Malformation

Abstract

Total or subtotal cerebellar agenesis that was described firstly by M. Combettes in 1831 is very rare. Severe dysfunction in movement is observed in the cerebellar lesions. Since there is a significant recovery in movement partial cerebellum lesions, it has been suggested that normal movement is not absolute dependent to cerebellum. But this issue is still controversial. The cases of complete cerebellar agenesis in the literature are usually reported in the autopsy. The study presented here is the sixth living case in the literature according to our knowledge. Primer Serebellar Agenezi - Chiari IV Malformasyonu Total yada subtotal serebellar ag enezi ilk kez 1831'de M.Combettes taralından tariftenen çok nadir bir durumdur. Serebellum lezyonlarmda hareketde ciddi bozukluk gözlenir. Parsiyel serebellum lezyonlarmda belirgin bir iyileşme olduğundan dolayı serebellumun normal hareket ile ilgili olmadığı düşünülür. Literatürdeki total serebellar agenezi vakaları genellikle otopsilerde bildirilmiştir. Burada sunulan vaka, literatürde bizim bildiğimiz yaşayan altıncı vakadır.