Dergiler / Journal of Experimental and Clinical Medicine / 2026 / Volume: 43 Issue: 3

Nörofibromatozis Tip 2 ile İlişkili Multipl Menenjiyomların Zamansal, Mekansal ve Histopatolojik Heterojenitesi: 11 Yıllık Takipli Bir Olgu Sunumu

Temporal, spatial, and histopathological heterogeneity of multiple meningiomas associated with neurofibromatosis type 2: An 11-year follow-up case report

Mehmet Akif Erbaş(ONDOKUZ MAYIS UNIVERSITY, SCHOOL OF MEDICINE, DEPARTMENT OF SURGICAL MEDICAL SCIENCES, DEPARTMENT OF BRAIN AND NEUROLOGICAL SURGERY)0009-0008-0548-9534
Ozan Barut(ONDOKUZ MAYIS UNIVERSITY, SCHOOL OF MEDICINE, DEPARTMENT OF SURGICAL MEDICAL SCIENCES, DEPARTMENT OF BRAIN AND NEUROLOGICAL SURGERY)0000-0001-6572-9589
Gürkan Gökalp(ONDOKUZ MAYIS UNIVERSITY, SCHOOL OF MEDICINE, DEPARTMENT OF SURGICAL MEDICAL SCIENCES, DEPARTMENT OF BRAIN AND NEUROLOGICAL SURGERY)0009-0000-5151-726X
Mustafa Aras(ONDOKUZ MAYIS UNIVERSITY, SCHOOL OF MEDICINE, DEPARTMENT OF SURGICAL MEDICAL SCIENCES, DEPARTMENT OF BRAIN AND NEUROLOGICAL SURGERY)0000-0002-8360-148X
Sayfa
—
Yayın Tarihi
2026-09-30
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Histopatolojik inceleme, Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) Grade 1 meningioma, transisyonel meningioma, psammomatöz meningioma, fibröz meningioma ve atipik meningioma (DSÖ Grade 2) varlığını göstererek belirgin bir heterojenite ortaya koymuştur.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Nörofibromatozis tip 2 (NF2), sıklıkla çoklu meningiomalarla ilişkili kalıtsal bir tümör predispozisyon sendromudur.
📊
Temel Bulgular & Veri:Bu olgu sunumunda, 12 yıl boyunca izlenen ve yedi cerrahi girişim gerektiren çoklu kraniyal ve spinal meningiomalar geliştiren genç bir kadın hasta sunulmaktadır.
💡
Sonuç & Katkı:Histopatolojik inceleme, Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) Grade 1 meningioma, transisyonel meningioma, psammomatöz meningioma, fibröz meningioma ve atipik meningioma (DSÖ Grade 2) varlığını göstererek belirgin bir heterojenite ortaya koymuştur.
🔬Tür:Case Report
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Neurofibromatosis type 2 · Meningioma · Histopathological heterogeneity

Özet

Nörofibromatozis tip 2 (NF2), sıklıkla çoklu meningiomalarla ilişkili kalıtsal bir tümör predispozisyon sendromudur. Bu olgu sunumunda, 12 yıl boyunca izlenen ve yedi cerrahi girişim gerektiren çoklu kraniyal ve spinal meningiomalar geliştiren genç bir kadın hasta sunulmaktadır. Tümörler serebellum, temporal lob, serebellopontin köşe, korpus kallozum posterioru, servikal omurga ve fronto-orbital bölge dahil olmak üzere farklı anatomik lokalizasyonlarda ortaya çıkmıştır. Histopatolojik inceleme, Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) Grade 1 meningioma, transisyonel meningioma, psammomatöz meningioma, fibröz meningioma ve atipik meningioma (DSÖ Grade 2) varlığını göstererek belirgin bir heterojenite ortaya koymuştur. İzlem sürecinde hastaya ayrıca temozolomid tedavisi uygulanmış, geçici radyolojik stabilizasyon sağlanmasına rağmen sonraki dönemde ek tedavi gerektiren progresyon gelişmiştir. Bu olgu, NF2 ile ilişkili meningiomaların zamansal, mekânsal ve histopatolojik heterojenitesini ortaya koymakta ve multifokal hastalığa sahip bireylerde kişiselleştirilmiş tedavi planlaması, multidisipliner takip ve uzun dönem izlemin önemini vurgulamaktadır.

Abstract

Neurofibromatosis type 2 (NF2) is a hereditary tumor predisposition syndrome frequently associated with multiple meningiomas. We report a young woman with NF2 who was followed for more than 11 years and developed multiple cranial and spinal meningiomas requiring seven surgical interventions. Tumors arose in distinct anatomical locations, including the cerebellum, temporal lobe, cerebellopontine angle, posterior corpus callosum region, cervical spine, and fronto-orbital region. Histopathological examination demonstrated marked heterogeneity, including transitional, psammomatous, and fibrous meningioma subtypes (CNS WHO grade 1), as well as atypical meningioma (CNS WHO grade 2). During follow-up, the patient also received temozolomide therapy, during which temporary radiological stabilization was observed before subsequent progression necessitated additional treatment. This case highlights the temporal, spatial, and histopathological heterogeneity of NF2-associated meningiomas and underscores the importance of individualized treatment planning, multidisciplinary follow-up, and long-term surveillance in patients with multifocal disease.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

Erbaş, M. A., Barut, O., Gökalp, G., Aras, M. (2026). Nörofibromatozis Tip 2 ile İlişkili Multipl Menenjiyomların Zamansal, Mekansal ve Histopatolojik Heterojenitesi: 11 Yıllık Takipli Bir Olgu Sunumu. Journal of Experimental and Clinical Medicine, Volume: 43 Issue: 3. https://ajindex.com/articles/1422503

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (10)

  1. Ogasawara C, Philbrick BD, Adamson DC. Meningioma: a review of epidemiology, pathology, diagnosis, treatment, and future directions. Biomedicines. 2021;9(3):319. doi:10.3390/biomedicines9030319.
  2. Bachir S, Shah S, Shapiro S, Koehler A, Mahammedi A, Samy RN, et al. Neurofibromatosis type 2 (NF2) and the implications for vestibular schwannoma and meningioma pathogenesis. Int J Mol Sci. 2021;22(2):690. doi:10.3390/ijms22020690.
  3. Evans DG, Mostaccioli S, Pang D, Fadzil OCM, Pittara M, Champollion N, et al. ERN GENTURIS clinical practice guidelines for the diagnosis, treatment, management and surveillance of people with schwannomatosis. Eur J Hum Genet. 2022;30(7):812-817. doi:10.1038/s41431-022-01086-x.
  4. Gregory GE, Islim AI, Hannan CJ, Jones AP, Hammerbeck-Ward C, Rutherford SA, et al. The clinical, genetic, and immune landscape of meningioma in patients with NF2-schwannomatosis. Neurooncol Adv. 2023;5(Suppl 1):i94-i104. doi:10.1093/noajnl/vdac127.
  5. Nawabi NLA, Chalif JI, Renauld S, Mehta NH, Jha R, Gerstl JVE, et al. Presenting characteristics and clinical outcomes of idiopathic versus neurofibromatosis type 2-associated spinal meningiomas: a retrospective institutional experience. J Neurosurg Spine. 2025;42(2):238-247. doi:10.3171/2024.7.SPINE24607.
  6. Pemov A, Dewan R, Hansen NF, Chandrasekharappa SC, Ray-Chaudhury A, Jones K, et al. Comparative clinical and genomic analysis of neurofibromatosis type 2-associated cranial and spinal meningiomas. Sci Rep. 2020;10(1):12563. doi:10.1038/s41598-020-69074-z.
  7. Aboukais R, Bonne NX, Baroncini M, Zairi F, Schapira S, Vincent C, et al. Management of multiple tumors in neurofibromatosis type 2 patients. Neurochirurgie. 2018;64(5):364-369. doi:10.1016/j.neuchi.2014.11.012.
  8. Teranishi Y, Miyawaki S, Nakatochi M, Okano A, Ohara K, Hongo H, et al. Meningiomas in patients with neurofibromatosis type 2 predominantly comprise 'immunogenic subtype' tumours characterised by macrophage infiltration. Acta Neuropathol Commun. 2023;11(1):156. doi:10.1186/s40478-023-01645-3.
  9. Sirko A, Romanukha D, Pilipenko G, Sklyar N. Successful step-by-step treatment of multiple tumours in neurofibromatosis type 2. Interdisciplinary Neurosurgery. 2019;15:101-105. doi:10.1016/j.inat.2018.10.011.
  10. Goldbrunner R, Stavrinou P, Jenkinson MD, Sahm F, Mawrin C, Weber DC, et al. EANO guideline on the diagnosis and management of meningiomas. Neuro Oncol. 2021;23(11):1821-1834. doi:10.1093/neuonc/noab150.