AI Summary & Key Takeaways
AI InsightRetinal changes in these patients may be quantified and can be observed using OCT. (Turk J Ophthalmol 2014; 44: 212-5)
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Objectives: To report the optical coherence tomography (OCT) findings in patients with Wolfram syndrome. Materials and Methods: Four patients who fulfilled the criteria for Wolfram syndrome were recruited to the study. In all patients, OCT was performed with Stratus OCT (OCT-3, Carl Zeiss Meditec, Inc. Germany). The fast retinal nerve fiber layer (RNFL) and fast macular thickness protocols were used to measure the RNFL and macular thickness, respectively. The fast optic disc protocol was used to determine the cup-to-disc ratios of the optic disc. All patients were examined with VEP (Retimax, CSO Strumenti Oftalmici, Florence, Italy). Results: In eight eyes of four patients (3 male and 1 female) with a mean age of 18.5±2.08 years (range 16-21 years), RNFL, macular thickness, and cup-to-disc ratios were determined. The mean RNFL was 42.2±5.6 μm (range 34.1-49.5 μm), while the mean macular thickness and cup-to-disc ratios were 145±15 μm (range 125-160 μm) and 0.79±0.07 (range 0.7-0.92), respectively. There was a moderate negative correlation between VEP latencies and macular and RNFL thicknesses (Spearman correlation coefficient was -0.23 and -0.34, respectively). Conclusions: RNFL loss and secondary optical atrophy are severe complications that may affect the visual acuity in patients with Wolfram syndrome. Retinal changes in these patients may be quantified and can be observed using OCT. (Turk J Ophthalmol 2014; 44: 212-5)
Özet
Amaç: Wolfram sendromlu hastaların optik koherans tomografi bulgularını bildirmek. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Wolfram sendromu kriterlerinin tamamını taşıyan dört hastamız dahil edildi. Optik koherans tomografi (OKT), tüm hastalarda Stratus OCT (OCT-3, Carl Zeiss Meditec, Inc. Almanya) ile yapıldı. Retina sinir lifi tabakası (RSLT) ve maküla kalınlıklarını ölçmek için sırasıyla hızlı RSLT ve hızlı maküla kalınlığı protokolleri kullanıldı. Cup-disk oranını belirlemek için hızlı optik disk protokolü kullanıldı. Tüm hastalara VEP yapıldı (Retimax, CSO Strumenti Oftalmici, Floransa, İtalya). Bulgular: Ortalama yaşları 18,5±2,08 (16-21 yaş aralığında) olan dört hastanın (3 erkek ve 1 kadın) sekiz gözünde RSLT kalınlığı, maküla kalınlığı ve cup-disk oranları belirlendi. Ortalama RSLT kalınlığı 42,2±5,6 μm (34,1-49,5 μm aralığında) iken, ortalama maküla kalınlığı ve cup-disk oranları sırasıyla 145±15 μm (125-160 μm aralığında) ve 0,79±0,07 (0,7-0,92 aralığında) olarak bulundu. VEP latansları ile maküla kalınlığı ve RSLT kalınlığının orta derecede negatif korelasyon gösterdiği görüldü (Spearman korelasyon katsayısı sırasıyla -0,23 ve -0,34 idi). Sonuç: Retina sinir lifi tabakası kaybı ve ikincil optik atrofi, Wolfram sendromlu hastalarda görme keskinliğini etkileyebilecek ciddi komplikasyonlardır. Bu hastalardaki retinal değişiklikler OKT kullanılarak ölçülebilir ve gözlenebilir. (Turk J Ophthalmol 2014; 44: 212-5)