Dergiler / Türk Oftalmoloji Dergisi / 2014 / Cilt: 44 - Sayı: 3

Optical coherence tomography findings in patients with wolfram syndrome

Wolfram sendromlu hastalarda optik koherans tomografi bulguları

Sayfa
212–215
Yayın Tarihi
2022-11-05
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Amaç: Wolfram sendromlu hastaların optik koherans tomografi bulgularını bildirmek.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Amaç: Wolfram sendromlu hastaların optik koherans tomografi bulgularını bildirmek.
📊
Temel Bulgular & Veri:Optik koherans tomografi (OKT), tüm hastalarda Stratus OCT (OCT-3, Carl Zeiss Meditec, Inc.
💡
Sonuç & Katkı:Bu hastalardaki retinal değişiklikler OKT kullanılarak ölçülebilir ve gözlenebilir. (Turk J Ophthalmol 2014; 44: 212-5)
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:2014 Verileri
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Amaç: Wolfram sendromlu hastaların optik koherans tomografi bulgularını bildirmek. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Wolfram sendromu kriterlerinin tamamını taşıyan dört hastamız dahil edildi. Optik koherans tomografi (OKT), tüm hastalarda Stratus OCT (OCT-3, Carl Zeiss Meditec, Inc. Almanya) ile yapıldı. Retina sinir lifi tabakası (RSLT) ve maküla kalınlıklarını ölçmek için sırasıyla hızlı RSLT ve hızlı maküla kalınlığı protokolleri kullanıldı. Cup-disk oranını belirlemek için hızlı optik disk protokolü kullanıldı. Tüm hastalara VEP yapıldı (Retimax, CSO Strumenti Oftalmici, Floransa, İtalya). Bulgular: Ortalama yaşları 18,5±2,08 (16-21 yaş aralığında) olan dört hastanın (3 erkek ve 1 kadın) sekiz gözünde RSLT kalınlığı, maküla kalınlığı ve cup-disk oranları belirlendi. Ortalama RSLT kalınlığı 42,2±5,6 μm (34,1-49,5 μm aralığında) iken, ortalama maküla kalınlığı ve cup-disk oranları sırasıyla 145±15 μm (125-160 μm aralığında) ve 0,79±0,07 (0,7-0,92 aralığında) olarak bulundu. VEP latansları ile maküla kalınlığı ve RSLT kalınlığının orta derecede negatif korelasyon gösterdiği görüldü (Spearman korelasyon katsayısı sırasıyla -0,23 ve -0,34 idi). Sonuç: Retina sinir lifi tabakası kaybı ve ikincil optik atrofi, Wolfram sendromlu hastalarda görme keskinliğini etkileyebilecek ciddi komplikasyonlardır. Bu hastalardaki retinal değişiklikler OKT kullanılarak ölçülebilir ve gözlenebilir. (Turk J Ophthalmol 2014; 44: 212-5)

Abstract

Objectives: To report the optical coherence tomography (OCT) findings in patients with Wolfram syndrome. Materials and Methods: Four patients who fulfilled the criteria for Wolfram syndrome were recruited to the study. In all patients, OCT was performed with Stratus OCT (OCT-3, Carl Zeiss Meditec, Inc. Germany). The fast retinal nerve fiber layer (RNFL) and fast macular thickness protocols were used to measure the RNFL and macular thickness, respectively. The fast optic disc protocol was used to determine the cup-to-disc ratios of the optic disc. All patients were examined with VEP (Retimax, CSO Strumenti Oftalmici, Florence, Italy). Results: In eight eyes of four patients (3 male and 1 female) with a mean age of 18.5±2.08 years (range 16-21 years), RNFL, macular thickness, and cup-to-disc ratios were determined. The mean RNFL was 42.2±5.6 μm (range 34.1-49.5 μm), while the mean macular thickness and cup-to-disc ratios were 145±15 μm (range 125-160 μm) and 0.79±0.07 (range 0.7-0.92), respectively. There was a moderate negative correlation between VEP latencies and macular and RNFL thicknesses (Spearman correlation coefficient was -0.23 and -0.34, respectively). Conclusions: RNFL loss and secondary optical atrophy are severe complications that may affect the visual acuity in patients with Wolfram syndrome. Retinal changes in these patients may be quantified and can be observed using OCT. (Turk J Ophthalmol 2014; 44: 212-5)

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

GÖNÜL, Ş., KÖKTEKİR, B. E., GEDİK, Ş., BAKBAK, B. (2022). Optical coherence tomography findings in patients with wolfram syndrome. Türk Oftalmoloji Dergisi, Cilt: 44 - Sayı: 3, 212–215. https://ajindex.com/articles/638092

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (9)

  1. Barret TG, Bunday SF. Wolfram (DIDMOAD) syndrome. J Med Genet. 1997;34:838-41.
  2. Batıoğlu F, Şimşek T, Şimşek E, Atmaca L. Wolfram sendromu. MN-Oftalmoloji Dergisi. 1998;5:205-8.
  3. Bekir NA, Gungor K, Guran S. A DIDMOAD syndrome family with juvenile glaucoma and myopia findings. Acta Ophthalmol Scand. 2000;78:480-2. Von Graffe A. Uber die mit diabetes vorkommenden shstorunger. Arch Ophthalmol. 1858;4:230-4. Wolfram DJ. Diabetes mellitus and simple optic atrophy among siblings.report of four cases. Proc Mayo Clin. 1938;13:715-8. Nagi A. Diabetes insipitus, diabetes mellitus, optic atrophy and deafness.clinical and genetic study. Postgrad Med J. 1978;54:815-7.
  4. Inoue H, Tanizawa Y, Wasson J, et al. A gene encoding a transmembrane protein is mutated in patients with diabetes mellitus and optic atrophy (Wolfram syndrome). Nat Genet. 1998;20:143-8.
  5. Najjar SS, Saikaly MG, Zaytoun GM, Abdelnoor A. Association of diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy and deafness. The WolframDIDMOAD syndrome. Arch Dis Child. 1985;60:823-8.
  6. Simsek E, Simsek T, Tekgul S, Hosal S, Seyrantepe V, Aktan G. Wolfram syndrome: a multi-disciplinary clinical study in nine Turkish patientsreview of the literature. Acta Paediatr. 2003;92:55-61.
  7. Budenz DL, Anderson DR, Varma R, et al. Determinants of normal retinal nerve fiber layer thickness measured by Stratus OCT. Ophthalmology. 2007;114:1046-52.
  8. Langwinska-Wosko E, Broniek-Kowalik K, Szulborski K. A clinicalstudy of a Wolfram syndrome-affected family: pattern visual evoked potentials and electroretinography analysis. Doc Ophthalmol. 2012;124:133-41.
  9. Bucca BC, Klingensmith G, Bennett JL. Wolfram syndrome: a rare optic neuropathy in youth with type 1 diabetes. Optom Vis Sci. 2011;88:1383-9