AI Summary & Key Takeaways
AI InsightThis patient shows that physicians keep Scholl solution in mind as a cause for SJS in RTA patient.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Stevens-Johnson syndrome (SJS) is an acute, self-limiting but life-threatening skin condition, in which cell death causes the epidermis to separate from the dermis. The syndrome is thought to be an immune-complex-mediated hypersensitivity that affects the skin and mucous membranes. SJS is most often an adverse effect of medication, and frequently occur two weeks after use. There is an oral medication called as Scholl solution, which has different formulations, correcting base deficit in renal tubular acidosis (RTA). It is made of pure citric acid and salt of sodium citrate or salt of sodium and potassium citrate in distilled water. SJS is not reported to be related to Scholl solution till now. Since a patient, with cystinosis using Scholl solution for years, who developed SJS after receiving Scholl solution with different formula is presented, we want to increase awareness on this issue. Three-year-old-female presented to us with complaints of maculo-papular rash on her face and over the trunk. She has been taking cysteamine, carnitine, calcitriol, neutral phosphate and Scholl solution. After consanguineous marriage, she has two siblings having cytinosis and one sibling required renal transplantation. Physical examination showed erythematous maculo-papular rash on her face and over the trunk and extremities, later skin lesions were resulted in exfoliation. C-reactive protein, eritematöz makülopapüler döküntüler olup, sonrasında cilt lezyonları soyulmaya başlamıştı. Tam kan sayımı, formül, C-reaktif protein, biyokimya ve kan gazı tetkikleri normaldi. Hasta dermatoloji ile danışıldı ve biyopsi sonrasında SJS olarak teşhis edildi ve TEN geliştirilebileceği düşünüldü. Metilprednizolon, feniramin, desloratadin ve TEN gelişimini önlemek için intravenöz immünglobulin verildi. Tedavilerinin tümü kesilen hastanın döküntülerinde gerileme oldu. Etyoloji tam bilinmediğinden, kesilen ilaçlar tek tek yeniden başlandığında, yeni formülle hazırlanan ve saf sitrik asidi içeren Scholl solüsyonundan sonra hastanın döküntülerinin tekrarladığı görüldü. SJS gibi ciddi olabilecek bir cilt hastalığı gelişen RTA'lı hastalarda, mutlaka CBC, with differential, biochemistry and blood gas were normal. Following dermatology consultation, she was diagnosed with SJS after biopsy, but the patient was thought to be inclined to develop toxic epidermal necrolysis (TEN). Methylprednisolone, pheniramine, desloratadin, and intravenous immunoglobulin were given to prevent developing TEN. Skin lesions regressed after discontinuing medications. Since the etiology was uncertain, when medications restarted, the skin lesions recurred after Scholl solution containing pure citric acid. This patient shows that physicians keep Scholl solution in mind as a cause for SJS in RTA patient.
Özet
Stevens-Johnson sendromu (SJS) akut, kendini sınırlayan fakat hayatı tehdit edebilen, hücre ölümlerinin epidermisin dermis tabakasından ayrılmasına yol açtığı deri hastalığıdır. İmmünkompleks aracılı bir aşırı duyarlılık reaksiyonu olup, mukokütanöz tutulumla gider. Çoğu zaman ilaç kullanımıyla ilişkili olup, lezyonlar sıklıkla ilaç alımını takiben iki hafta içerisinde ortaya çıkar. Yine renal tübüler asidoz (RTA)'lu hastalarda baz desteği gereken durumlarda oral olarak Scholl denilen ve değişik formülleri olan solüsyon kullanılır. Scholl solüsyonu saf sitrik asidin sodyum sitrat ile veya sitrik asidin tuzlarının (sodyum/ potasyum sitrat olarak) distile suyla karışımından hazırlanabilmektedir. Scholl solüsyonuna bağlı SJS bugüne kadar bildirilmemiştir. Sistinoz nedeniyle RTA gelişmiş ve Scholl solüsyonunu sorunsuz yıllardır kullanan fakat saf sitrik asitle hazırlanan Scholl solüsyonuna bağlı SJS geliştirdiğini düşündüğümüz bir olgumuzu sunarak, bu konudaki farkındalığı artırmak istedik. Üç yaşında sistinozis tanılı kız hasta yüz ve gövdede makülopapüler döküntü nedeniyle tarafımıza başvurdu. Hastamız sisteamin, karnitin, kalsitriol, nötral fosfat ve Scholl solüsyonu kullanmaktaydı. Akraba evliliği olan ailenin diğer iki çocuğu da sistinozis tanılarıyla takipliydi. Kardeşlerin birine böbrek transplantasyonu yapılmıştı. Fizik muayenesinde yüz, gövde ve ekstremitelerde eritematöz makülopapüler döküntüler olup, sonrasında cilt lezyonları soyulmaya başlamıştı. Tam kan sayımı, formül, C-reaktif protein, biyokimya ve kan gazı tetkikleri normaldi. Hasta dermatoloji ile danışıldı ve biyopsi sonrasında SJS olarak teşhis edildi ve TEN geliştirilebileceği düşünüldü. Metilprednizolon, feniramin, desloratadin ve TEN gelişimini önlemek için intravenöz immünglobulin verildi. Tedavilerinin tümü kesilen hastanın döküntülerinde gerileme oldu. Etyoloji tam bilinmediğinden, kesilen ilaçlar tek tek yeniden başlandığında, yeni formülle hazırlanan ve saf sitrik asidi içeren Scholl solüsyonundan sonra hastanın döküntülerinin tekrarladığı görüldü. SJS gibi ciddi olabilecek bir cilt hastalığı gelişen RTA'lı hastalarda, mutlaka Scholl solüsyonu içindeki saf sitrik aside bağlı bu tür yan etkilerin meydana gelebileceği akılda tutulmalıdır.