Dergiler / Respiratory Case Reports / 2018 / Cilt: 7 - Sayı: 3

Pulmoner Tromboembolinin Nadir Bir Nedeni Olarak Faktör VII Eksikliği

Factor VII Deficiency as a Rare Cause of Pulmonary Thromboembolism

Sayfa
166–168
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Asemptomatik olabildiği gibi, çoğunlukla mukoza kanaması, eklem ve kas içi kanama, intrakraniyal kanama gibi kanama diatezi bulguları ile seyredebilir.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Kalıtsal faktör VII eksikliği, nadir görülmesine rağmen, kalıtsal faktör eksiklikleri içinde en fazla otozomal resesif geçiş gösteren bir hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Asemptomatik olabildiği gibi, çoğunlukla mukoza kanaması, eklem ve kas içi kanama, intrakraniyal kanama gibi kanama diatezi bulguları ile seyredebilir.
💡
Sonuç & Katkı:Kliniğimizde pulmoner tromboemboli tanısı alan bir kalıtsal faktör VII eksikliği tanılı olguyu sunuyoruz.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Kalıtsal faktör VII eksikliği, nadir görülmesine rağmen, kalıtsal faktör eksiklikleri içinde en fazla otozomal resesif geçiş gösteren bir hastalıktır. Asemptomatik olabildiği gibi, çoğunlukla mukoza kanaması, eklem ve kas içi kanama, intrakraniyal kanama gibi kanama diatezi bulguları ile seyredebilir. Öte yandan çok ender olarak bu hastalarda arteriyel veya venöz tromboz bildirilmiştir. Kliniğimizde pulmoner tromboemboli tanısı alan bir kalıtsal faktör VII eksikliği tanılı olguyu sunuyoruz.

Abstract

Hereditary factor VII deficiency is rare recessive autosomal disorder. It may be asymptomatic and typically presents with signs of bleeding diathesis, such as mucosal bleeding, joint and muscle hemorrhage, or intracranial hemorrhage; arterial and venous thrombosis is rare in the literature. Presently described is a case of a patient who had hereditary factor VII deficiency diagnosed with pulmonary thromboembolism.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

UZER, F., ÖZDEMİR, T. (2018). Pulmoner Tromboembolinin Nadir Bir Nedeni Olarak Faktör VII Eksikliği. Respiratory Case Reports, Cilt: 7 - Sayı: 3, 166–168. https://ajindex.com/articles/302427

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (1)

  1. Mariani G, Bernardi F. Factor VII Deficiency. Semin Thromb Hemost 2009; 35:400–6. [CrossRef] 2. Ramdass SK, Loh KP, Howard LM. Thrombosis in a bleeding disorder: case of thromboembolism in factor VII deficiency. Clinical Case Reports 2017; 5:277–9. eCollection 2017 Mar. [CrossRef] 3. Girolami A, Berti de Marinis G, Vettore S, Girolami B. Congenital FVII deficiency and pulmonary embolism: a critical appraisal of all reported cases. Clin Appl Thromb Hemost. 2013; 19:55-9. [CrossRef] 4. Kara M, Şule Yıldırım Ş, Güçlü O, Dereköy S. Faktör 7 eksikliği olan bir olguda cerrahi: Adenoidektomi tecrübesi. KBB-Forum 2015;14.18-20. 5. Gershwin ME, Gude JK. Deep vein thrombosis and pulmonary embolism in congenital factor VII deficiency. N Engl J Med. 1973; 288:141-2. [CrossRef] 6. Carter SG, Chibisov I. Factor VII deficiency. The institute for transfusion medicine. Coagulation uptade. Issue 7. 2013. 7. Girolami A, Bertozzi I, Rigoni I, Muzzolon R, Vettore S. Congenital FVII deficiency and thrombotic events after replacement therapy. J Thromb Thrombolysis 2011; 32:362–7. [CrossRef] 8. Girolami A, Tezza F, Scandellari R, Vettore S, Girolami B. Associated prothrombotic conditions are probably responsible for the occurrence of thrombosis in almost all patients with congenital FVII deficiency. Critical review of the literature. J Thromb Thrombolysis 2010; 30:172–8. [CrossRef] 9. Marty S, Barro C, Chatelain B, Fimbel B, Tribout B, Reynaud J, et al. The paradoxical association between inherited factor VII deficiency and venous thrombosis. Haemophilia 2008; 14:564–70. [CrossRef] 10. Ruiz-Saez A. Occurance of thrombosis in rare bleeding disorders. Semin Thromb Hemost 2013; 39:684-92. [CrossRef] 11. Arellano-Rodrigo E, Gironella M, Nicolau I, Vila M. Clinical management of thrombosis in inherited factor VII deficiency: a description of two cases. Thromb Haemost. 2009; 101:402-4. [CrossRef] 12. Watala C, Golanski J, Kardas P. Multivariate relationships between international normalized ratio and vitamin K-dependent coagulation-derived parameters in normal healthy donors and oral anticoagulant therapy patients. Thromb J 2003; 1:e7. [CrossRef] 13. Mariani G, Herrmann FH, Schulman S, Batorova A, Wulff K, Etro D, et al. Thrombosis in inherited factor VII deficiency. J Thromb Haemost 2003; 1:2153-8. [CrossRef]