AI Summary & Key Takeaways
AI InsightDue to this case that resembles epilepsy, the clinical features of congenital LQTS and its treatment were reviewed.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Long QT syndrome (LQTS) is a disorder of cardiac ion channels that affect repolarization and is characterized by QT interval prolongation on the ECG and torsade de pointes arrhythmias leading to recurrent syncope or sudden death. It may be congenital or acquired. In congenital LQTS mutations in the genes, encoding ion channels at the myocardial cell membrane, cause this channel malfunction. In acquired LQTS ion channel malfunction is caused by metabolic abnormalities or drugs. In this article, we present a case with congenital LQTS, which was diagnosed and treated as epilepsy for two years. It was shown that syncopal episodes were due to ventricular tachycardia attacks. Because of cardiac arrest development cardioverter defibrillator (ICD) was implanted. During one year of follow up, two ventricular fibrillation attacks were terminated by ICD. Due to this case that resembles epilepsy, the clinical features of congenital LQTS and its treatment were reviewed.
Özet
Uzun QT sendromu (UQTS) EKG'de QT intervalinde uzama ve "torsade de pointes" (TdP) tipi ventriküler aritmi ve tekrarlayan senkop veya ani ölümle karakterize kardiyak iyon kanalı bozukluğudur. Konjenital veya edinsel olabilir. Konjenital UQTS'da bu bozukluğa kalp kası hücre membranındaki iyon kanallarını kodlayan genlerdeki mutasyonlar neden olmaktadır. Edinsel UQTS'da iyon kanalı bozukluğu metabolik bozukluk veya ilaçlar nedeniyledir. Burada bir konjenital UQTS olgusu sunulacaktır. Şuur kaybı atakları nedeni ile 2 yıldır epilepsi tanısıyla izlenen bir hastada şuur kaybının ventriküler taşikardi-TdP- ataklarına bağlı olduğu belirlenmiş ve konjenital UQTS tanısı konulmuştur. Kardiyak arrest gelişen hastaya "implantable cardioverter defibrillator" takılmış ve bir yıllık takip dönemi boyunca iki kez ortaya çıkan ventriküler fibrilasyonun cihaz tarafından şokla düzeltildiği belirlenmiştir. Bu vaka nedeniyle UQTS'nun klinik bulguları ve tedavisi gözden geçirilecektir.