AI Summary & Key Takeaways
AI InsightShe was in remission without any cardiac complaint.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Acquired pulmonary stenosis is rare in adults and may be missed unless a high index of suspicion is present. Extrinsic pulmonic stenosis is even rarer and predominantly caused by external thoracic masses creating non-dynamic obstruction of the right ventricular outflow tract. A 20-year-old female was referred to our center with a cystic mass detected by transthoracic echocardiography and thoracic computed tomography, in the superoanterior mediastinum, 5.5x5.5x7 cm in size, causing main pulmonary trunk compression. Repeat transthoracic echocardiography demonstrated a mass causing compression of the main pulmonary artery immediately after the pulmonary valve. Continuous wave Doppler showed a peak systolic gradient of 65 mmHg and a mean gradient of 37 mmHg in the pulmonary artery at the site of compression. She underwent an open thoracotomy via a midline sternotomy. The mass was firmly attached to the pericardium. Its largest diameter was 15 cm; it surrounded the left phrenic nerve completely and invaded the outer wall of the pulmonary artery and aorta. The mass could only be partly dissected. The pathological diagnosis of the mass was stage IIa nodular sclerosing Hodgkin’s lymphoma. The patient received postoperative chemotherapy and thoracal radiotherapy. She was in remission without any cardiac complaint.
Özet
Sonradan gelişen pulmoner darlık erişkinlerde nadir görülen ve şüphe edilmediği taktirde kolaylıkla atlanabilen bir durumdur. Daha da nadir olan ekstrensek pulmoner darlık, sıklıkla göğüs kitlelerinin sağ ventrikül çıkış yolu üzerinde yol açtıkları dinamik olmayan obstrüksiyon nedeniyle ortaya çıkmaktadır. Yirmi yaşında bir kadın hasta, başka bir merkezde transtorasik ekokardiyografi ve göğüs bilgisayarlı tomografisi ile saptanan ve ana pulmoner yapıda basıya yol açan, 5.5x5.5x7 cm büyüklüğünde bir mediyastinal kitle nedeniyle merkezimize sevk edildi. Transtorasik ekokardiyografi ile tekrar incelenen hastada, pulmoner kapağın hemen sonrasında ana pulmoner artere bası yapan bir kitle görüldü. Devamlı dalga Doppler ile incelemede, bası bölgesindeki pulmoner arterde tepe sistolik gradiyent 65 mmHg, ortalama gradiyent 37 mmHg ölçüldü. Hastaya orta hat sternotomi ile açık torakotomi uygulandı. Ameliyatta, en büyük çapı 15 cm ölçülen kitlenin perikarda sıkı bir şekilde tutunduğu, sol frenik siniri tamamen sardığı izlendi; pulmoner arter ve aortun dış duvarında invazyon vardı. Kitle sadece kısmi olarak çıkarılabildi ve histopatolojik tanı evre IIa sklerozan Hodgkin lenfoma olarak kondu. Ameliyat sonrasında kemoterapi ve radyoterapi uygulanan hastada remisyon bulguları görüldü; hastanın kardiyak yakınması yoktu.