AI Summary & Key Takeaways
AI InsightIn this case report, we aimed to discuss clinical manifestations, pathological findings in the skin lesions and neuroradiological findings in a patient with antiphospholipid-antibody-negative Sneddon's syndrome and wanted to share our treatment approach. ( Archives of Neuropsy chiatry 2013; 50: 180-182 )
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Sneddon's Syndrome is a systemic disease characterized by livedo reticularis and cerebrovascular lesions. Its clinical presentation varies widely and its etiology is still unknown. Other symptoms that can accompany are cognitive decline, epilepsy, headache, miscarriages and hypertension. A 48-year-old female with a history of hypertension, 6 miscarriages and one stillbirth presented to our clinic with acute left-sided weakness and vision loss. Physical examination showed blue-purple skin marks with irregular borders on her upper and lower extremities. The patients neurological examination revealed eft homonymous hemianopia, mild hemiparesis of distal upper extremities and globally hyperactive deep tendon reflexes. Brain imaging confirmed a subacute right occipital infarct and showed chronic infarcts in the left frontal and temporal obes, bilateral cerebellar infarctions and ischemic changes in the periventricular regions. Anticardiolipin antibodies and lupus anticoagulant were negative. Factor V Leiden mutation was not found, homocysteine, Protein S and protein C activity and fibrinogen levels were within the normal ranges. Titre of antinuclear antibodies (ANA) was over 1/100. Neuropsychological testing revealed mild memory difficulties. The skin biopsy was compatible with Sneddons syndrome. The patient was diagnosed with Sneddon's syndrome based on historical, clinical and laboratory findings and antiaggregant therapy was initiated. In this case report, we aimed to discuss clinical manifestations, pathological findings in the skin lesions and neuroradiological findings in a patient with antiphospholipid-antibody-negative Sneddon's syndrome and wanted to share our treatment approach. ( Archives of Neuropsy chiatry 2013; 50: 180-182 )
Özet
Sneddon Sendromu ciltte livedo retikülaris ve tekrarlayan serebrovasküler ataklarla karakterize, otoimmün olduğu düşünülen ve nadir görülen bir hastalıktırTekrarlayan düşükler, nöbet, kognitif yetmezlik, hipertansiyon hastalıkta görülen diğer semptomlardır. 48 yaşında kadın hasta görme bozukluğu, sol taraf güçsüzlüğü şikayeti ile başvurduÖzgeçmişinde hipertansiyon ve altı düşük, bir ölü doğum öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesinde her iki üst ve alt ekstremitede mavi-mor renkli düzensiz sınırlı cillezyonları mevcuttu. Nörolojik muayenesinde sol homonim hemianopsi, her iki üsekstremite distallerinde früst parezi ve derin tendon reflekslerinde canlılık saptandıBeyin görüntülemesinde sağ oksipital subakut enfarkt, sol temporal, her iki serebellave sol frontal kronik enfarkt alanları ve periventriküler iskemik değişiklikler mevcuttuAntikardiolipin antikorları ve lupus antikoagülanı negatif, fibrinojen, homosisteinprotein-C, protein aktivitesi normal sınırlardaydı, faktör 5 Leiden mutasyonu saptanmadı, ANA 1/100 titrede pozitif idi. Nöropsikometrik testte orta derecede bellek bozukluğu vardı. Lezyonlu bölgeden yapılan cilt biyopsisinde Sneddon Sendromuyla uyumlu biyopsi bulguları saptandı. Özgeçmiş, klinik ve laboratuvar sonuçları ile Sneddon Sendromu tanısı düşünülen hastaya antiagregan tedavisi başlandı. Bu olgu sunumunda Sneddon Sendromunun tipik bulgularını gösteren ve otoantikorları negatif saptanan bir hastanın klinik göstergeleri, cilt biyopsisi ve nöroradyolojik bulgularının tartışılması ve tedavi yaklaşımımızın paylaşılmasamaçlanmıştır. ( Nöropsikiyatri Arşivi 2013; 50: 180-182)