AI Summary & Key Takeaways
AI InsightThe typical sign of “choroidal silence” or dark choroid on fluorescein angiography (FA) is not present in all patients with STGD and is not specific to this condition.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Stargardt disease (STGD) is the most common form of recessively inherited macular dystrophy. It is characterized by the presence of an atrophic macular lesion, which is surrounded by irregular, white-yellow, deep retinal lesions (flecks). There is wide variability in age at onset, visual acuity, fundus appearance, and severity of the disease. Fundus examination can be normal but visual acuity can be reduced early in the course of the disease. In these patients, pattern electroretinogram (PERG) and fundus autofluorescence (FAF) will be helped in establishing the diagnosis of STGD. The typical sign of “choroidal silence” or dark choroid on fluorescein angiography (FA) is not present in all patients with STGD and is not specific to this condition.
Özet
Stargardt hastalığı (STGD), resesif olarak geçiş gösteren maküla distrofileri içinde en sık görülen formdur. Atrofik bir maküla ile onu çevreleyen irregüler, sarı-beyaz renkli, derin retinal lezyonlar ile karekterizedir. Hastalar arasında başlangıç yaşı, görme keskinliği, fundus görünümü ve hastalık şiddeti açısından büyük değişkenlikler vardır. Hastalığın seyri esnasında erken dönemlerde fundus muayenesi normal olmasına karşın görme keskinliği azalmış olabilir. Bu tür hastalarda STGD tanısı koymada pattern elektroretinogram (PERG) ve fundus otofloresans (FOF) tanı koymada çok yardımcı yöntemlerdir. Fluoressein anjiografideki “koroidal sessizlik” ya da karanlık koroid görüntüsü STGD’li hastaların hepsinde görülmez ve sadece bu hastalığa özgün bir bulgu değildir.