AI Summary & Key Takeaways
AI InsightIn conclusion, multicentric CD is a rare but rapidly progressive lymphoproliferative disease with high mortality in HIV-positive individuals.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
ABSTRACT Castleman disease (CD) is a rare lymphoproliferative disorder marked by lymphocyte proliferation, more commonly seen in individuals with HIV (Human Immunodeficiency Virus). We present a 32-year-old male diagnosed with HIV three months prior who presented without antiretroviral therapy (ART). He was admitted with one-month history of fever, fatigue, and weight loss. On admission, he appeared cachectic with moderate general condition. Physical examination revealed bilateral axillary and cervical lymphadenopathies, the largest being 2 cm. Laboratory findings were as follows: HIV RNA level of 3,441,752 copies/mL, CD4+ T lymphocyte count of 76/mm³, white blood cell count 3,910/mm³, C-reactive protein 59.3 mg/L, and erythrocyte sedimentation rate 70 mm/h. Imaging studies demonstrated hepatosplenomegaly and generalized lymphadenopathy involving the cervical, axillary, mediastinal, paraaortic, pelvic, presacral, iliac, and inguinal regions. ART (bictegravir sodium, emtricitabine, and tenofovir alafenamide) was initiated following hospital admission. Axillary lymph node biopsy revealed follicular hyperplasia, involuted germinal centers, prominent vascular proliferation, and dense plasma cell infiltration in subcapsular and interfollicular areas. Vascular wall sclerosis and hyalinization were noted. Histopathological and immunohistochemical findings confirmed HHV-8-associated plasma cell-type multicentric CD. Methylprednisolone (1 mg/kg/day) was started following the diagnosis. Despite treatment, the patient's condition worsened, and he died two weeks post-diagnosis from multiorgan failure. In conclusion, multicentric CD is a rare but rapidly progressive lymphoproliferative disease with high mortality in HIV-positive individuals. Prompt diagnosis and timely treatment are critical, and clinicians should maintain high suspicion in at-risk individuals.
Özet
ÖZ Castleman hastalığı (CH), HIV (İnsan İmmün Yetzmelik Virüsü) enfeksiyonunda sıklığı artan, lenfosit proliferasyonu ile karakterize, nadir görülen bir lenfoproliferatif hastalıktır. Bu olgu sunumunda, üç ay önce HIV tanısı konulan ancak antiretroviral tedavi (ART) altında olmayan 32 yaşındaki erkek hasta sunulmuştur. Hasta, son bir aydır olan ateş, halsizlik ve kilo kaybı şikayetleriyle başvurmuştur. Genel durumu orta idi ve hasta kaşektik görünümdeydi. Fizik muayenede bilateral aksiller ve servikal bölgelerde en büyüğü 2 cm’ye ulaşan lenfadenopatiler saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde HIV RNA düzeyi 3.441.752 kopya/mL, CD4+ T lenfosit sayısı 76/mm³, beyaz küre sayısı 3910/mm³, CRP 59,3 mg/L, eritrosit sedimentasyon hızı 70 mm/s olarak bulunmuştur. Görüntüleme çalışmalarında hepatosplenomegali ve yaygın lenfadenopati (servikal, aksiller, mediastinal, paraaortik, pelvik, presakral, iliak ve inguinal bölgelerde) izlenmiştir. Başvurusunu takiben hastaya ART (biktegravir sodyum, emtrisitabin ve tenofovir alafenamid) başlanmıştır. Aynı hafta içerisinde yapılan aksiller lenf nodu biyopsisinin histopatolojik incelemesinde foliküler genişleme, germinal merkezlerde involüsyon, subkapsüler ve interfoliküler bölgelerde yoğun plazma hücresi infiltrasyonu ile birlikte belirgin vasküler proliferasyon izlenmiştir; damar duvarlarında skleroz ve hyalinizasyon saptanmıştır. Bulgular morfolojik ve immünohistokimyasal özellikleriyle HHV-8 ilişkili plazma hücreli tip multisentrik Castleman hastalığı ile uyumluydu. Sistemik kortikosteroid tedavisi (metilprednizolon 1 mg/kg/gün) başlanmıştır. Hastanın genel durumu giderek bozulmuş ve tanıdan yaklaşık iki hafta sonra çoklu organ yetmezliği gelişerek eksitusla sonuçlanmıştır. Sonuç olarak, multisentrik Castleman hastalığı, HIV pozitif bireylerde nadir ancak hızlı ilerleyen ve yüksek mortalite ile seyreden bir klinik tablodur. Erken tanı ve uygun tedavi yaklaşımları hastalık seyrini etkileyebileceğinden, yüksek riskli hastalarda klinik şüphe yüksek tutulmalıdır.