AI Summary & Key Takeaways
AI InsightRemission was achieved in most patients receiving corticosteroids and, in most cases, methotrexate.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Objective: This study aimed to evaluate the demographic, clinical, laboratory, treatment, and outcome characteristics of patients with juvenile dermatomyositis (JDM). Methods: Fifteen patients who fulfilled the Bohan–Peter or 2017 EULAR/ACR classification criteria and were followed at the Pediatric Neurology and Pediatric Rheumatology Clinics of the Department of Pediatrics at Kocaeli University during June–December 2025 were retrospectively evaluated. Demographic data, clinical and laboratory findings, autoantibody profiles, imaging, treatments, and outcomes were recorded. Muscle strength and function were assessed using the Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS). Results: Eighty percent of patients were female; median age at diagnosis was 7 (2–12) years and median follow-up was 37 (6–91) months. Gottron papules, photosensitivity, and heliotrope rash occurred in 100%, 86.7%, and 73.3%, respectively. Musculoskeletal involvement, elevated muscle enzymes, and antinuclear antibody positivity occurred in 86.7%, 80%, and 60%, respectively. Myositis-associated antibodies were positive in 4/14 tested patients and myositis-specific antibodies in 9/13. Cardiac and pulmonary involvement occurred in 26.7% and 6.7%, respectively. Muscle magnetic resonance imaging (MRI) showed findings consistent with myositis in 13/15 patients, whereas neither of the two patients undergoing electromyography had myopathic findings. All patients received systemic corticosteroids; 86.7% received methotrexate and 53.3% intravenous immunoglobulin. Remission was achieved at any time in 80% and at the last visit in 66.7%; no deaths occurred. Conclusion: Typical skin findings support JDM diagnosis, and muscle MRI contributes to assessing muscle involvement. Remission was achieved in most patients receiving corticosteroids and, in most cases, methotrexate.
Özet
Amaç: Juvenil dermatomiyozit (JDM) tanısıyla izlenen hastaların demografik, klinik, laboratuvar, tedavi ve izlem özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: Haziran–Aralık 2025 döneminde Kocaeli Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Çocuk Nörolojisi ve Çocuk Romatolojisi kliniklerinde izlenen, Bohan–Peter veya 2017 EULAR/ACR sınıflama kriterlerini karşılayan 15 JDM hastasının kayıtları retrospektif olarak incelendi. Demografik veriler, klinik ve laboratuvar bulguları, otoantikor profilleri, görüntüleme sonuçları, tedaviler ve klinik sonuçlar değerlendirildi. Kas gücü ve fonksiyonu Çocukluk Çağı Miyozit Değerlendirme Ölçeği (CMAS) ile değerlendirildi. Bulgular: Hastaların %80’i kızdı; ortanca tanı yaşı 7 (2–12) yıl, takip süresi 37 (6–91) aydı. Gottron papülleri %100, fotosensitivite %86,7 ve heliotrop döküntü %73,3 oranında saptandı. Kas-iskelet sistemi tutulumu %86,7, kas enzim yüksekliği %80, antinükleer antikor pozitifliği %60 oranındaydı. Miyozit-ilişkili antikorlar incelenen 14 hastanın 4’ünde, miyozit-spesifik antikorlar 13 hastanın 9’unda pozitifti. Kardiyak tutulum %26,7, akciğer tutulumu %6,7 oranında bulundu. Kas manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG) 15 hastanın 13’ünde miyozit bulguları saptanırken, elektromiyografi yapılan iki hastada miyopatik bulgu izlenmedi. Tüm hastalar sistemik kortikosteroid, %86,7’si metotreksat ve %53,3’ü intravenöz immünglobulin aldı. İzlemde herhangi bir zamanda remisyon %80, son vizitte remisyon %66,7 oranındaydı; mortalite gözlenmedi. Sonuç: Tek merkez verilerimiz, JDM’nin pediatrik popülasyonda klasik mukokutanöz bulgularla prezente olduğunu ve kas MRG’nin aktif inflamasyonun gösterilmesinde duyarlı ve invaziv olmayan bir tanısal araç olduğunu göstermektedir. Hastaların çoğunun erken dönemde steroid–metotreksat temelli tedavi aldığı kohortumuzda yüksek remisyon oranları gözlenmiştir.