AI Summary & Key Takeaways
AI InsightThese findings suggest that age at diagnosis may serve as an important predictor of disease course.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Objective: Immunoglobulin A vasculitis (IgAV) is the most common vasculitis of childhood, with a variable clinical course. This study aimed to evaluate the impact of age at diagnosis on clinical and laboratory findings, as well as disease severity, in IgA vasculitis. Methods: In this retrospective, single-center study, 403 patients classified as IgA vasculitis according to the EULAR/PRINTO/PRES criteria between January 2020 and December 2025 were included. Patients were divided into two groups based on age at diagnosis: <7 years and ≥7 years. Demographic characteristics, clinical and laboratory findings, and treatment features were compared. Disease severity was assessed using the Pediatric Vasculitis Activity Score (PVAS). Results: The median age at diagnosis was 86 months (IQR: 59–108), and 52.1% (n=210) of the patients were male. All patients had skin involvement, followed by gastrointestinal (GI) involvement (n=134, 33.3%) and joint involvement (n=90, 22.3%). The ≥7 years group had significantly higher PVAS scores and a higher frequency of GI involvement (p<0.001 and p=0.033, respectively). In addition, the use of cyclophosphamide and colchicine was more frequent in this group (p=0.043 and p=0.032, respectively). No significant differences were observed between the groups in terms of renal involvement or relapse rates. MEFV gene mutations, particularly exon 10 variants, were more frequent in the ≥7 years group (p=0.003). Conclusion: Older age at diagnosis in IgA vasculitis is associated with higher disease activity, more frequent gastrointestinal involvement, and a greater need for intensive treatment. These findings suggest that age at diagnosis may serve as an important predictor of disease course.
Özet
Amaç: İmmünoglobulin A vasküliti (IgAV), çocukluk çağının en sık görülen vasküliti olup klinik seyri değişkenlik gösterebilmektedir. Bu çalışmada, tanı yaşının IgAV’de klinik, laboratuvar bulgular ve hastalık şiddeti üzerindeki etkisinin değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: Bu retrospektif, tek merkezli çalışmaya Ocak 2020–Aralık 2025 tarihleri arasında EULAR/PRINTO/PRES kriterlerine göre IgAV olarak sınıflandırılan 403 hasta dahil edildi. Hastalar tanı yaşına göre <7 yaş ve ≥7 yaş olarak iki gruba ayrıldı. Demografik, klinik, laboratuvar bulgular ve tedavi özellikleri karşılaştırıldı. Hastalık şiddeti Pediatrik Vaskülit Aktivite Skoru (PVAS) ile değerlendirildi. Bulgular: Ortanca tanı yaşı 86 ay (IQR: 59–108) olup hastaların %52,1’i (n=210) erkekti. Tüm hastalarda cilt tutulumu mevcut olup, bunu gastrointestinal sistem (GİS) (n=134, %33,3) ve eklem (n=90, %22,3) tutulumu izledi. ≥7 yaş grubunda PVAS skorunun daha yüksek olduğu ve GİS tutulumunun daha sık görüldüğü saptandı (sırasıyla; p<0,001, p=0,033). Ayrıca siklofosfamid ve kolşisin kullanımının bu grupta daha fazla olduğu görüldü (sırasıyla; p=0,043, p=0,032). Renal tutulum ve nüks oranları açısından gruplar arasında anlamlı fark saptanmadı. MEFV geninde özellikle ekzon 10 mutasyonları ≥7 yaş grubunda daha sık bulundu (p=0,003). Sonuç: IgAV’de ileri tanı yaşı, daha yüksek hastalık aktivitesi, daha sık GİS tutulumu ve daha yoğun tedavi gereksinimi ile ilişkilidir. Bu bulgular, tanı yaşının hastalık seyrini öngörmede önemli bir belirteç olabileceğini düşündürmektedir.