Progresif sistemik sklerozlu bir hastada gelişen sekonder amiloidoz

Secondary amyloidosis in a patient with progressive systemic sclerosis

Mehmet Rıza ALTIPARMAK, Gülsüm Emel PAMUK, Ömer Nuri PAMUK, Nesrin UYGUN, Melike TANVERDİ, Sebahattin YURDAKUL

Dergi: Türkiye Tıp Dergisi Dahili Tıp Bilimleri
Sayı: 2002 · Cilt: 9 - Sayı: 2
Sayfa: 84–86
DOI: —

Özet

Progresif sistemik skleroz (PSS) böbrekler dahil, birçok organı etkileyebilen bir konnektif doku hastalığıdır. PSS'ye bağlı sekonder amiloidoz gelişimi oldukça nadirdir. Biz PSS tanısından 9 yıl sonra nefrotik sendrom gelişen ve renal biyopsisi sekonder amiloidozla uyumlu bulunan bir hasta sunuyoruz. Hasta özefagustaki telanjiektazilerine bağlı masif üst gastrointestinal sistem (GİS) kanaması nedeniyle kaybedildi.

Abstract

Progressive systemic sclerosis (PSS) is a connective tissue disease which might affect many organs, including the kidneys. The development of secondary amyloidosis due to PSS is quite rare. We present a patient who developed nephrotic syndrome 9 years after being diagnosed as PSS, and whose renal biopsy was compatible with secondary amyloidosis. He died due to massive upper gastrointestinal bleeding from esophageal telangiectasias