Dergiler / Türkderm-Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi / 1999 / Cilt: 33 - Sayı: 3
Pakionişi kongenita: Sporadik bir olgu
- Sayfa
- 182–184
- DOI
- —
Özet
Pakionişi konjenita, en sık görülen formu olan Tip 1 (Jadassohn-Lewandowsky sendromu) subungual ve palmop-lanter hiperkeratoz, oral lökokeratoz ve foliküler keratoz ile karakterize, otozomal dominant kalıtım gösteren bir ek-todermal displazidir. 19 yaşında erkek hasta, aile anamnezinin olmadığı subungual ve palmoplanter hiperkeratoz-lu hastalarda ayırıcı tanıda pakionişi konjenitanın önemini vurgulamak için sunulmuştur.
Abstract
Pachyonychia congenita is an ectodermal displasia with autosomal dominant inheritance, of which the most frequent form, Type I (Jadassohn-Lewandowsky syndrome) is characterized by subungual and palmoplanter hyperkeratosis, oral leukokeratosis and follicular keratosis. A 19-year-old man is presented in order to stress the importance of pachyonychia congenita in the differential diagnosis of subungual and palmoplanter hyperkeratosis in patients vvithout family history.