Dergiler / Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi / 2002 / Cilt: 42 - Sayı: 3
Okronozisli hastalarda anestezik yaklaşım (Olgu sunumu)
- Sayfa
- 53–56
- DOI
- —
Özet
Okronozis, homojentizik asid oksidaz enziminin eksikliği nedeniyle tirozin metabolizmasındaki bozukluğa bağlı, seyrek rastlanan otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Homojentizik asid polimerleri birikerek koyu idrar (alkaptonuri), bağ dokusunda kahverengi/siyah pigmentasyon (okronozis), dejeneratif osteoartrit, osteoporoz ve iç organlarda patomorfolojik değişiklikler yaparlar. Bu olgu sunumunun amacı okronozisli hastalarda anestezik yaklaşımı gözden geçirmektir.
Abstract
Ochronosis, a rare inherited disease of tyrosine metabolism, is caused by a deficiency of the enzyme, homogentisic acid oxidase. Homogentisate polymers are accumulated and cause urine darkening (alcaptonuria), brown/black pigmen-tation of connective tissue (ochronosis), articular cartilage pathology, osteoporosis and patomorp-hologic changes in internal organs. The purpose of this case report is to review the anesthetic app-roach in ochronosis.