Journals / Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi / 2002 / Cilt: 42 - Sayı: 3
Anesthetic approach in Ochronosis
- Pages
- 53–56
- DOI
- —
Abstract
Ochronosis, a rare inherited disease of tyrosine metabolism, is caused by a deficiency of the enzyme, homogentisic acid oxidase. Homogentisate polymers are accumulated and cause urine darkening (alcaptonuria), brown/black pigmen-tation of connective tissue (ochronosis), articular cartilage pathology, osteoporosis and patomorp-hologic changes in internal organs. The purpose of this case report is to review the anesthetic app-roach in ochronosis.
Özet
Okronozis, homojentizik asid oksidaz enziminin eksikliği nedeniyle tirozin metabolizmasındaki bozukluğa bağlı, seyrek rastlanan otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Homojentizik asid polimerleri birikerek koyu idrar (alkaptonuri), bağ dokusunda kahverengi/siyah pigmentasyon (okronozis), dejeneratif osteoartrit, osteoporoz ve iç organlarda patomorfolojik değişiklikler yaparlar. Bu olgu sunumunun amacı okronozisli hastalarda anestezik yaklaşımı gözden geçirmektir.