Romano-Ward uzun QT sendromu: Epilepsi tanısıyla izlenen bir olgunun sunumu

Romano-Ward long QT syndrome: Report of a case who was followed up with the diagnosis of epilepsy

Sefer KUMANDAŞ, Duran ARSLAN, Nazmi NARİN, Tamer GÜNEŞ, Kazım ÜZÜM, H. Basri ÜSTÜNBAŞ

Özet

Uzun QT sendromu polimorfik ventriküler aritmiler, senkop atakları, ani ölüm, EKG'de QT mesafesinin uzun olması ve T dalgası anormallikle¬ri ile karakterize bir hastalıktır. Hastalığın iki for¬mu bilinmektedir. Lange ve Jervell-Nielsen sendro¬mu olarak bilinen formu otozomal dominant geçiş¬lidir ve tabloya konjenital sağırlık eşlik eder. Ro¬mano-Ward sendromu denen ikinci formu otozomal resesif geçişlidir ve sağırlık yoktur. Senkop atakla¬rı epipleptik nöbetlerle karıştırılıp hastalar yanlış¬lıkla antiepileptik tedaviye alınabilmektedir. Bu ya¬zıda Romano-Ward uzun QT sendromu olan ve da¬ha önce epilepsi tanısı almış olan bir hasta sunul¬muştur.

Abstract

Romano-Ward long QT syndrome is characterized by polymorphic ventricular arry-thmias (torsade de pointes),syncope attacks, sud¬den cardiac death as well as long QT interval and T wave abnormalities in the ECG. Two types of di¬sease were identified. The first one is the Lange and Jervell-Nielsen syndrome which is autosomal dominant and accompanied with congenital deaf¬ness. The other is the Romano-Ward syndrome which is autosomal recessive without deafness. Long QT syndrome may be confused with epilepsy hence antiepileptic drugs administered to these patients. In this report we present a boy with long QT syndrome, who had been followed up with the diagnosis of epilepsy.