Dergiler / Ahi Evran Tıp Dergisi / 2022 / Cilt: 6 Sayı: 1

Hemolitik Üremik Sendrom; 10 Yıllık Tek Merkez Deneyimi

Hemolytic Uremic Syndrome; 10 Year Single Center Experience

Sayfa
32–39
Yayın Tarihi
2022-04-22
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Hastaların demografik özellikleri, başvuru klinik bulguları, başvuru anında ve hastalığın akut fazında hematolojik ve biyokimyasal bulguları, kompleman değerleri, HÜS’e bağlı organ tutulumları, uygulanan tedaviler ve böbrek yerine koyma tedavileri değerlendirildi.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Amaç: Hemolitik üremik sendrom (HÜS) mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarı ile karakterize bir tablodur.
📊
Temel Bulgular & Veri:Farklı dönemlerde salgınlar şeklinde karşımıza çıkan HÜS vakalarında son yıllarda merkezimizde de artış görülmüştür ve bu yazımızda on yıllık HÜS ile takipli hastaların klinik özellikleri değerlendirilmiştir.
💡
Sonuç & Katkı:Hastaların demografik özellikleri, başvuru klinik bulguları, başvuru anında ve hastalığın akut fazında hematolojik ve biyokimyasal bulguları, kompleman değerleri, HÜS’e bağlı organ tutulumları, uygulanan tedaviler ve böbrek yerine koyma tedavileri değerlendirildi.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:2008-2018 Verileri
⚙️Değişkenler:Hemolitik üremik sendrom · Ekulizumab · Pediatri

Özet

Amaç: Hemolitik üremik sendrom (HÜS) mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarı ile karakterize bir tablodur. Şiga toksini üreten Escherchia coli ilişkili HÜS (STEC-HÜS) çocuklarda en sık nedendir. Farklı dönemlerde salgınlar şeklinde karşımıza çıkan HÜS vakalarında son yıllarda merkezimizde de artış görülmüştür ve bu yazımızda on yıllık HÜS ile takipli hastaların klinik özellikleri değerlendirilmiştir. Araçlar ve Yöntem: 2008-2018 yılları arasında HÜS tanısı alan hastalar çalışmaya alındı. Hastaların demografik özellikleri, başvuru klinik bulguları, başvuru anında ve hastalığın akut fazında hematolojik ve biyokimyasal bulguları, kompleman değerleri, HÜS’e bağlı organ tutulumları, uygulanan tedaviler ve böbrek yerine koyma tedavileri değerlendirildi. Bulgular: Kırk üç hasta çalışmaya alındı. Hastaların %86’sında ishal öyküsü vardı ve bu hastaların yarısında ishal kanlı idi. Nörolojik tutulum hastaların %30’unda vardı. On sekiz hastaya ekulizumab tedavisi verildi. Ekulizumab tedavisi alan hastaların proteinüri, hipertansiyon gibi böbrek hastalığının progresyonunu gösteren parametreleri daha belirgin idi. İki hastada takipte son dönem böbrek yetmezliği gelişti. Sonuç: Akut böbrek hasarının önemli bir nedeni olan HÜS çocuk hastalarda en sık ishal ilişkili olarak karşımıza çıkmaktadır. Nörolojik tutulum en sık böbrek dışı tutulum şeklidir. Hastaların çoğunda (%70) böbrek yerine koyma tedavisine gereksinim duyulmakta ve ekulizumab tedavisini progresyonu kötü olan olgularda daha sık kullanılmaktadır.

Abstract

Purpose: Hemolytic uremic syndrome (HUS) is a clinical syndrome characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury. Shiga toxin producing Escherchia coli-associated HUS (STEC-HUS) is the most common cause in children. In recent years, an increase has been observed in our center in the cases of HUS, which appeared as outbreaks in different periods, and in this study, the clinical characteristics of patients with HUS were evaluated.Materials and Methods: Patients diagnosed with HUS between 2008-2018 were included in the study. The demographic characteristics of the patients, clinical findings at admission, hematological and biochemical findings at the time of admission and in the most active period of the disease, complement values, organ involvement due to HUS, applied treatments and kidney replacement treatments were evaluated.Results: Forty-three patients were included in the study. 86% of the patients had a history of diarrhea and half of these patients had diarrhea with blood. Neurological involvement was present in 30% of the patients. Eighteen patients were given eculizumab treatment. Parameters showing the progression of kidney disease such as proteinuria and hypertension were more prominent in patients who received eculizumab treatment. End-stage kidney disease developed in two patients during follow-up.Conclusion: HUS, which is an important cause of acute kidney damage, is most frequently associated with diarrhea in pediatric patients. Neurological involvement is the most common extra-renal manifestation. Kidney replacement therapy is required in most patients (70%) and eculizumab therapy is used more frequently in severe cases.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

PINARBAŞI, A. S., YEL, S., GÜNAY, N., POYRAZOĞLU, H., BALABAN, A. G., DURSUN, İ., GÜNDÜZ, Z., DÜŞÜNSEL, R. (2022). Hemolitik Üremik Sendrom; 10 Yıllık Tek Merkez Deneyimi. Ahi Evran Tıp Dergisi, Cilt: 6 Sayı: 1, 32–39. https://ajindex.com/articles/898843

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (18)

  1. Bitzan M. Glomeruler Diseases. Phadke K, Goodyer P, Bitzan M, Ed. Manuel of Pediatr Nephrol. 1. ed. Newyork: Springer; 2014:215–225
  2. Nester CM, Andreoli S. Renal involvement in Children with HUS. Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, Yoshikava N, Emm a F, Goldstein SL, editörler. Pediatr Nephrol. 7. ed. New York: Springer Reference; 2016:1490–1513
  3. Vivarelli M, Thurman JM. Complement-mediated glomerulonephritis and thrombotic microangiopathy. Bomback AS, Perazella MA, Tonelli M, editörler. Primer on Kidney Diseases. 7. ed. Philadelphia: Elsevier; 2018:208–219
  4. Gasser C, Gautier E, Steck A, Siebenmann R, Oechslin R. Hemolytic-uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia. Schweiz Med Wochenschr. 1955;85(38-39):905-909
  5. Corrigan JJ, Boineau FG. Hemolytic-uremic syn-drome. Pediatr Rev. 2001;22(11):365-369
  6. Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Eng J Med. 2009;361(17):1676-1687
  7. Cody EM, Dixon BP. Hemolytic uremic syndrome. Pediatr Clin North Am. 2019;66(1):235-246
  8. Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2017;390 (10095):681-696
  9. Frank C, Werber D, Cramer JP, et al. Epidemic profile of shiga-toxin–producing. N Eng J Med. 2011;365 (19):1771-1780
  10. Yıldırım ZY, Yılmaz A, Yavaş Aksu B ve ark. Diyare öyküsü olan hemolitik üremik sendrom tanılı hastaların klinik özellikleri. İst Tıp Fak Derg. 2015;78(2):46-50
  11. Goodyer P, K P. Evaluation of renal disease. Phadke K, Goodyer P, Bitzan M, editörler. Manuel of Pediatric Nephrology. 1st ed. New York: Springer; 2014:1-64
  12. KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the evaluation and management of chronic kidney disease. Kidney Int. 2013;3(1):1-163
  13. IBM Corp. IBM SPSS Statistics for Windows, Version 22.0. Armonk, New York: IBM Corp. Released 2013
  14. Watanabe Y, Ozasa K, Mermin JH et al. Factory outbreak of Escherichia coli O157:H7 infection in Japan. Emerg Infect Dis. 1999;5(3):424-428
  15. Ekinci Z, Candan C, Alpay H et al. Hemolytic uremic syndrome outbreak in Turkey in 2011. Turk J Pediatr. 2013;55(3):246-252
  16. Yun YS, Kim NO, Chun JH, Hwang KJ, Hong S. The prevalence and characteristics of Shiga toxin producing Escherichia coli isolated by enteric pathogens active surveillance network (Enter-Net) in the republic of Korea, 200-9-2018. Microb Pathog. 2021;158: 105005
  17. Canpolat N. Hemolytic uremic syndrome. Turk Arch Pediatr. 2015;50(2):73-82
  18. Keenswijk W, Raes A