Dergiler / MN Oftalmoloji / 2022 / Cilt: 29 - Sayı: 2

Nadir Bir Göz Hastalığı: Aniridi Klinik Özellikleri

Sayfa
87–90
Yayın Tarihi
2022-10-17
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu çalışmanın amacı doğumsal olarak total ve totale yakın aniridisi olan hastaların demografik ve klinik bulgularını değerlendirmektir.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Amaç: Doğumsal aniridi nadir görülen bir hastalık olup, gözün birçok yapısını etkileyebilir.
📊
Temel Bulgular & Veri:Bu çalışmanın amacı doğumsal olarak total ve totale yakın aniridisi olan hastaların demografik ve klinik bulgularını değerlendirmektir.
💡
Sonuç & Katkı:Ayrıca bu hastalığın WAGR sendromu ile beraber olabilmesi nedeniyle, sporadik vakalarda sistemik araştırma önem taşımaktadır.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:2007 · 22 hasta
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Abstract

Amaç: Doğumsal aniridi nadir görülen bir hastalık olup, gözün birçok yapısını etkileyebilir. Bu hastalık ailesel olabileceği gibi, izole veya bir sendromun parçası şeklinde de izlenebilir. Bu çalışmanın amacı doğumsal olarak total ve totale yakın aniridisi olan hastaların demografik ve klinik bulgularını değerlendirmektir. Gereç ve Yöntem: Geriye dönük olarak yapılan bu çalışmada Ocak 2007-Eylül 2020 tarihleri arasında görülen 22 hastanın dosyalarından demografik özellikleri, aile hikayesi, eşlik eden diğer sistemik ve sendrom bulguları kaydedildi. En iyi düzeltilmiş görme keskinliği, ön ve arka segment bulguları, glokom ve şaşılık varlığı ve takibi olan hastalarda göz bulgularındaki değişiklikler değerlendirildi. Bulgular: Yirmi iki hastanın %77,3’ünde aniridi izole olarak izlenirken, %22,7’sinde WAGR sendromuna eşlik ediyordu. Hastaların %59,1’inde şaşılık, %50’sinde kornea patolojisi, %40,9’unda lens patolojisi, %36,4’ünde glokom, %9,1’inde pitozis saptandı. Takibi olan 11 hastanın (%50), ortalama takip süresi 61 aydı ve bu hastaların %54,5’inde şaşılık, katarakt ve glokomun ilerlemesi nedeniyle tıbbi veya cerrahi tedavi uygulandı. Sonuç: Doğumsal aniridili hastalarda katarakt, glokom ve kornea bulanıklığı gibi göz bulguları hastalığın ilerleyen dönemlerinde gelişebilir veya ilerleyebilir. Bu nedenle hastaların belirli aralıklarla göz muayenesi ile izlenmeleri gerekmektedir. Ayrıca bu hastalığın WAGR sendromu ile beraber olabilmesi nedeniyle, sporadik vakalarda sistemik araştırma önem taşımaktadır.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ATİLLA, H., KIZILTUNÇ, P. B. (2022). Nadir Bir Göz Hastalığı: Aniridi Klinik Özellikleri. MN Oftalmoloji, Cilt: 29 - Sayı: 2, 87–90. https://ajindex.com/articles/581475

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (13)

  1. Calvão-Pires P. Santos-Silva R. Falcão-Reis F. Rocha-Sousa A. Congenital Aniridia: Clinic, Genetics, Therapeutics, and Prognosis. Int Sch Res Notices. 2014;2014:305350
  2. Lee H. Khan R. O’Keefe M. Aniridia: current pathology and management. Acta Ophthalmol. 2008;86(7):708-15
  3. Lim HT. Kim DH. Kim H. PAX6 aniridia syndrome: clinics, genetics, and therapeutics. Curr Opin Ophthalmol. 2017;28(5):436- 47
  4. Hingorani M. Hanson I. van Heyningen V. Aniridia. Eur J Hum Genet. 2012;20(10):1011-7
  5. Kokotas H. Petersen MB. Clinical and molecular aspects of aniridia. Clin Genet. 2010;77(5):409-20
  6. Fischbach BV. Trout KL. Lewis J. Luis CA. Sika M. WAGR syndrome: a clinical review of 54 cases. Pediatrics. 2005;116(4):984- 8
  7. Doğan M. Özcan S. Polat O. Duman R. Yavaş G. İnan Ü. Bilateral Congenital Aniridia with Bilateral Sensorineural Hearing Loss. Glaucom-Cat. 2016;11:133-5
  8. Courteney-Harris RG. Mills RP. Aniridia and deafness: an inherited disorder. J Laryngol Otol. 1990;104(5):419-20
  9. Lagali N. Edén U. Utheim TP. et al. In vivo morphology of the limbal palisades of vogt correlates with progressive stem cell deficiency in aniridia-related keratopathy. Invest Ophthalmol Vis. 2013;54(8):5333-42
  10. Hingorani M. Williamson KA. Moore AT. van Heyningen V. Detailed ophthalmologic evaluation of 43 individuals with PAX6 mutations. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2009;50(6):2581-90
  11. McCulley TJ. Mayer K. Dahr SS. Simpson J. Holland EJ. Aniridia and optic nerve hypoplasia. Eye (Lond). 2005;19(7):762-4
  12. Yaşar T. Özdemir M. Andı İ. Fourteen aniridia cases from the same family. MN Oftalmol. 2002;9(1):26-8
  13. Özkan S. Arsan A. Can D. Aslan B. Duman S. The Eye Sign and Treatment Modalities in Congenital Aniridia. MN Oftalmol. 1996;4(4):348-52.