Dergiler / Erciyes Tıp Dergisi / 2008 / Cilt: 30 - Sayı: 4

Glikojen depo hastalığı tip ııı'lü olguda perioperatif anestezik yaklaşım

Perioperative anesthetic management of a patient with glycogen storage disease type III

Sayfa
288–291
Yayın Tarihi
2022-10-17
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu yazıda glikojen depo hastalığı tip III ve buna bağlı karaciğer sirozlu bir olguya, ortopedik cerrahi işlem sırasında uygulanan anestezik yaklaşım sunulmuştur.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Glikojen depo hastalığı tip III, glikojen molekülünün yıkımı sırasında yan bağların kopmasından sorumlu amilo-1,6-glikozidaz enzim eksikliği sonucu gelişen ve hipoglisemi, kas güçsüzlüğü ve organlarda glikojen birikimi ile seyreden bir hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Bu hastalarda anestezist için primer problemler hipoglisemi, karaciğer fonksiyon bozukluğu ve buna bağlı olarak anesteziden uyanmada gecikme, aşırı cerrahi kanama ve kardiyomiyopatidir.
💡
Sonuç & Katkı:Bu yazıda glikojen depo hastalığı tip III ve buna bağlı karaciğer sirozlu bir olguya, ortopedik cerrahi işlem sırasında uygulanan anestezik yaklaşım sunulmuştur.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Glikojen depo hastalığı tip III, glikojen molekülünün yıkımı sırasında yan bağların kopmasından sorumlu amilo-1,6-glikozidaz enzim eksikliği sonucu gelişen ve hipoglisemi, kas güçsüzlüğü ve organlarda glikojen birikimi ile seyreden bir hastalıktır. Bu hastalarda anestezist için primer problemler hipoglisemi, karaciğer fonksiyon bozukluğu ve buna bağlı olarak anesteziden uyanmada gecikme, aşırı cerrahi kanama ve kardiyomiyopatidir. Bu yazıda glikojen depo hastalığı tip III ve buna bağlı karaciğer sirozlu bir olguya, ortopedik cerrahi işlem sırasında uygulanan anestezik yaklaşım sunulmuştur.

Abstract

Glycogen storage disease type III results from a deficiency of the enzyme, amylo-1,6- glucosidase, which is responsible for the breakdown of debranching of the glycogen molecule during catabolism and goes with hypoglycaemia, muscle weakness and endorgan dysfunction due to glycogen accumlation. Primary problems for anaesthesiologist are hypoglycaemia, liver dysfunction, delayed anaesthetic recovery, excessive surgical bleeding and cardiomyopathy. We present the anaesthetic management of a patient with glycogen storage disease type III scheduled for orthopedic surgery.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

BİÇER, C., ÜLGEY, A., BOYACI, A., ÖNER, M. (2022). Glikojen depo hastalığı tip ııı'lü olguda perioperatif anestezik yaklaşım. Erciyes Tıp Dergisi, Cilt: 30 - Sayı: 4, 288–291. https://ajindex.com/articles/502633

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (8)

  1. Mohart D, Russo P, Tobias JD. Perioperative management of a child with glycogen storage disease type III undergoing cardiopulmonary bypass and repair of an atrial septal defect. Paed Anaesth 2002; 12: 649- 654
  2. Miller JD, Chingmuh L. Muscle diseases. In: Katz J, Benumof JL, Kadis LB, editors. Anesthesia and Uncommon Diseases. 3rd edition. WB Saunders; Philadelphia: 1990, pp 601-606
  3. Wolfsdorf JI, Weinstein DA. Glycogen Storage Diseases. Rev Endocr Metab Disord 2003; 4: 95-102
  4. Cabrera-Abreu J, Crabtree NJ, Elias E, Fraser W, Cramb R, Alger S. Bone mineral density and markers of bone turnover in patients with glycogen storage disease types I, III and IX. J Inherit Metab Dis 2004; 27: 1-9
  5. Cleary MA, Walter JH, Kerr BA, Wraith JE. Facial appearance in glycogen storage disease type III. Clin Dysmorphol 2002; 11: 117-120
  6. Siciliano M, De Candia E, Ballarin S et al. Hepatocellular Carcinoma Complicating Liver Cirrhosis in Type IIIa Glycogen Storage Disease. J Clin Gastroenterol 2000; 31: 80-82
  7. Matern D, Starzl TE, Arnaout W et al. Liver transplatation for glycogen storage disease types I, III and IV. Eur J Pediatr 1999; 158 suppl 2: S43-S48
  8. Moon JC, Mundy HR, Lee PJ, Mohiaddin RH, Pennel DJ. Myocardial fibrosis in glycogen storage disease type III. Circulation 2003; 107: e47.