Dergiler / Ege Pediatri Bülteni / 2005 / Cilt: 12 - Sayı: 3

Süt çocukluğu çağında favizm

A favism case in infancy

Sayfa
185–188
Yayın Tarihi
2022-10-17
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Laboratuar tetkiklerinde hemolitik anemi bulguları saptandı.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği en sık görülen kalıtsal enzim eksikliğidir.
📊
Temel Bulgular & Veri:Favizm, glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği bulunan hastaların %20'sinde bakla alımı sonrası görülen ağır hemolitik anemi tablosudur.
💡
Sonuç & Katkı:Laboratuar tetkiklerinde hemolitik anemi bulguları saptandı.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği en sık görülen kalıtsal enzim eksikliğidir. Klinikte ilaca bağlı hemolitik anemi, yenidoğan sarılığı ve kronik nonsferositik anemiye sebep olur. Favizm, glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği bulunan hastaların %20'sinde bakla alımı sonrası görülen ağır hemolitik anemi tablosudur. On aylık erkek hasta kliniğimize solukluk, kusma, sarılık, idrarda pembelik şikayetleriyle başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde renk soluk ve ikterik olup, hepatosplenomegalisi vardı. Laboratuar tetkiklerinde hemolitik anemi bulguları saptandı. Bakla alımı anamnezi bulunan hastanın glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim düzeyi 3,05 U/gHb idi (normali 5,5-14,4 U/gHb). Olguyu süt çocukluğu beslenmesinde yeri olmayan bakla alımına bağlı akut hemolizin nadir bir örneği olarak sunmayı amaçladık.

Abstract

Glucose-6-phosphate dehyrogenase (G6PD) deficiency is the most common hereditary enzyme deficiency. Major clinical manifestations are drug-induced hemolytic anemia and neonatal jaundice. A small portion of GePD deficient individuals have chronic non-spherocytic anemia. Favism is a severe acute hemolytic anemia which occurs in 20 % of glucose-6-phosphate deficient subjects after ingestion of fava beans. A 10-mont-old male infant was admitted to the outpatient clinics with pallor, vomiting, jaundice, pink urine. He was pale, icteric and had hepatosplenomegaly on physical examination. The laboratory findings revealed hemolytic anemia. The patient had a history of fava bean ingestion and his glucose-6-phosphate dehydrogenase enzyme activity was 3,05 U/gHb (normal: 5,5-14,4 U/gHb). We intend to present this case because his picture is example of favism which is rarely seen in infancy.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

İPEK, Ö. İ., BOZAYKUT, A., SEREN, P. L., ÜNVER, O. (2022). Süt çocukluğu çağında favizm. Ege Pediatri Bülteni, Cilt: 12 - Sayı: 3, 185–188. https://ajindex.com/articles/495784

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (6)

  1. Working Group Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Bull WHO 1989; 67: 601. Beutler E. G6PD deficiency. Blood 1994; 84: 3613-3636.
  2. Mohanty D, Mukherjee MB, Colah RB. Qlucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in India. Indian J Pediatr 2004; 71: 525-529.
  3. Feride Duru, Hemolitik Anemiler, Katkı Pediatri Dergisi 1995; 3: 287-306. Segel GB. Enzymatic pathways. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Saunders 2000; 1489- 1491. Kim MK, Yang CH, Kang SH, Lyu JC, Kim KY. Glucose-6-phosphate deficiency: report of 4 cases. J Korean Med Sci 1992 7(1): 71-75.
  4. Zimmerman SA, Ware RE, Forman L, Westwood B, Beutler E. Glucose- 6-phosphate dehydrogenase Durham: A de novo mutation associated with chronic hemoiytic anemia. J Fediatr 1997; 131: 284-287. Ağaoğlu L. Anemiler. In: Neyzi O, Ertuğrul TY. Pediatri, vol 2. Nobel Tip Kitabevi 2002: 1056-1057.
  5. Mentzer WC Jr, Collier E Hydrops Fetalis associated with erythrocyte G6PD deficiency and maternal ingestion of fava beans and ascorbic acid. J Pediatr 1975; 86: 565-567.
  6. Dhillon AS, Darbyshire PJ, Wlliams MD, Bissenden JG. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2003; 88: 534-539.