Dergiler / Van Tıp Dergisi / 2012 / Cilt: 19 - Sayı: 3

Hiperimmunglobulin E Sendromlu Bir Olgu

A Case of Hyperimmunoglobulin E Syndrome

Sayfa
126–129
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Hastaya mevcut klinik ve laboratuvar bulgularıyla hiper IgE sendromu tanısı kondu.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Hiperimmünglobulin E (hiper IgE) sendromu (Job sendromu), serum immünglobulin E seviyesinde yükseklik, atopik dermatit benzeri kronik egzema, tekrarlayan piyojenik infeksiyonlara eğilim, pnömatosel, nötrofil kemotaksis bozukluğu ve değişken T hücre fonksiyon bozukluğu ile karakterize, nadir görülen bir immün yetmezlik hastalığıdır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Kırkbir yaşında erkek hasta, doğduğundan beri var olan, özellikle kış aylarında artan kaşıntı, kızarıklık, kabuklanma ve sık tekrarlayan apse şikayetleri nedeniyle polikliniğimize başvurdu.
💡
Sonuç & Katkı:Hastaya mevcut klinik ve laboratuvar bulgularıyla hiper IgE sendromu tanısı kondu.
🔬Tür:Laboratuvar & Saha Deneyi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Hiperimmünglobulin E (hiper IgE) sendromu (Job sendromu), serum immünglobulin E seviyesinde yükseklik, atopik dermatit benzeri kronik egzema, tekrarlayan piyojenik infeksiyonlara eğilim, pnömatosel, nötrofil kemotaksis bozukluğu ve değişken T hücre fonksiyon bozukluğu ile karakterize, nadir görülen bir immün yetmezlik hastalığıdır. Kırkbir yaşında erkek hasta, doğduğundan beri var olan, özellikle kış aylarında artan kaşıntı, kızarıklık, kabuklanma ve sık tekrarlayan apse şikayetleri nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Hastaya mevcut klinik ve laboratuvar bulgularıyla hiper IgE sendromu tanısı kondu. Uzun bir süre farklı kliniklerde atopik dermatit tanısıyla takip edilmesi, tedavilere direnç göstermesi ve nadir görülmesi nedeniyle olgunun bildirimi uygun görülmüştür.

Abstract

Hyperimmunoglobulin E (hyper-IgE) syndrome (Job syndrome) is a rare immunodeficiency disease characterized by elevation of serum immunoglobulin E level, atopic-like chronic eczema, tendency for recurrent pyogenic infections pneumatoceles, reduced neutrophil chemotaxis and variable T cell function impairment. Forty-one years old male patient applied to our outpatient clinic with complaints of itching, redness, scaling, crusting and recurrent abscesses exacerbating especially during the winter months since his birth. Based on his clinical and laboratory findings a diagnosis of hyper-Ig E syndrome was made. He has previously been misdiagnosed as atopic dermatitis for a long time. Since it is rarely encountered and treatment-resistant we report this case.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

KARADAĞ, A. S., AKDENİZ, N., ÇALKA, Ö., GÜNEŞ, S. B., ALTUN, F. (2012). Hiperimmunglobulin E Sendromlu Bir Olgu. Van Tıp Dergisi, Cilt: 19 - Sayı: 3, 126–129. https://ajindex.com/articles/334171

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (11)

  1. Grimbacher B, Schäffer AA, Holland SM, et al. Genetic linkage of hyper-IgE syndrome to chromosome 4. Am J Hum Genet 1999; 65:735-744.
  2. Buckley RH, Wray BB, Belmaker EZ. Extreme hyperimmunoglobulinemia E and undue susceptibility to infection. Pediatrics 1972; 49:59-70.
  3. Grimbacher B, Holland SM, Gallin JI, et al. Hyper-IgE syndrome with recurrent infections- -an autosomal dominant multisystem disorder. N Engl J Med 1999; 340:692-702.
  4. Geha RS, Reinherz E, Leung D, McKee KT Jr, Schlossman S, Rosen FS. Deficiency of suppressor T cells in the hyperimmunoglobulin E syndrome. J Clin Invest 1981; 68:783-791.
  5. Netea MG, Kullberg BJ, van der Meer JW. Severely impaired IL-12/ IL-18/ IFN gamma axis in patients with hyper IgE syndrome. Eur J Clin Invest 2005; 35:718-721.
  6. Chamlin SL, McCalmont TH, Cunningham BB, et al. Cutaneous manifestations of hyper-IgE syndrome in infants and children. J Pediatr 2002; 141:572-575.
  7. Hochreutener H, Wüthrich B, Huwyler T, Schopfer K, Seger R, Baerlocher K. Variant of hyper-IgE syndrome: the differentiation from atopic dermatitis is important because of treatment and prognosis. Dermatologica 1991; 182:7-11.
  8. Borges WG, Hensley T, Carey JC, Petrak BA, Hill HR. The face of Job. J Pediatr 1998; 133:303-305.
  9. Freeman AF, Holland SM. The hyper-IgE syndromes. Immunol Allergy Clin North Am 2008; 28:277-291.
  10. Freeman AF, Kleiner DE, Nadiminti H, et al. Causes of death in hyper-IgE syndrome. J Allergy Clin Immunol 2007; 119:1234-1240.
  11. Heimall J, Freeman A, Holland SM. Pathogenesis of hyper IgE syndrome. Clin Rev Allergy Immunol 2010; 38:32-38.