Dergiler / Van Tıp Dergisi / 2018 / Cilt: 25 - Sayı: 3

Jüvenil Miyelomonositik Lösemi: Nadir Olgu

Juvenile Myelomonocytic Leukemia: Rare Case

Sayfa
418–420
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

JMML’li olguların doğal seyri kötüdür.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Juvenilmiyelomonositik lösemi (JMML) erken çocukluk çağında görülen, pediatrik lösemilerinin %2 kadarını oluşturan, hematopoetik kök hücrenin klonal bozukluğu sonucu monositik ve granülositik hücrelerin aşırı proliferasyonu ile karakterize habis bir hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Günümüzde olguların %85-%90’ında moleküler patoloji ortaya çıkarılabilir.
💡
Sonuç & Katkı:JMML’li olguların doğal seyri kötüdür.
🔬Tür:Laboratuvar & Saha Deneyi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Juvenilmiyelomonositik lösemi (JMML) erken çocukluk çağında görülen, pediatrik lösemilerinin %2 kadarını oluşturan, hematopoetik kök hücrenin klonal bozukluğu sonucu monositik ve granülositik hücrelerin aşırı proliferasyonu ile karakterize habis bir hastalıktır. Günümüzde olguların %85-%90’ında moleküler patoloji ortaya çıkarılabilir. Aşağıda döküntü ve mukozitle başvuran 2.5 yaşında bir kız hasta sunulmuştur. Muayenesinde hepatosplenomegali ile ciltte peteşiyel döküntü ve laboratuvar tetkiklerinde ise lökositoz, trombositopeni ve HbF düzeyi yüksekliği saptanmıştı. Periferik yayma ve kemik iliği aspirasyonu değerlendirilmesi JMML ile uyumluydu. Sitogenetik tetkiklerde ise PTPN 11 mutasyonu saptanmıştır. JMML’li olguların doğal seyri kötüdür.

Abstract

Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) is a malignant disease characterized by excessive proliferation of monocytic and granulocytic cells resulting in clonal defect of the hematopoietic stem cell, which accounts for about 2% of pediatric leukemia in early childhood. In nowadays; molecular pathology in 85-90% of cases can be detected. Below we present a 2.5 years old girl who was admitted to our clinic with complaints of rash on the skin and mucositis in the mouth. On the examination of the patient; hepatosplenomegaly with skin petechial rash and laboratory tests; leucocytosis, thrombocytopenia and high levels of HbF were detected. In evaluation of peripheral blood smear and bone marrow aspiration were compatible with JMML. In cytogenetic examinations; PTPN 11 mutation was detected. The natural course of case with JMML is poor.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

GEYLAN, H., KARAMAN, K., ÇETİN, M. (2018). Jüvenil Miyelomonositik Lösemi: Nadir Olgu. Van Tıp Dergisi, Cilt: 25 - Sayı: 3, 418–420. https://ajindex.com/articles/333980

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (6)

  1. Arico M, Biondi A, Pui CH. Juvenile myelomonocytic leukemia. Blood 1997; 90(2): 479-488.
  2. Hasle H, Wadsworth LD, Massing BG, McBride M, Schultz KR. A population-based study of childhood myelodysplastic syndrome in British Columbia, Canada. Br J Haematol 1999; 106(4): 1027-1032. Loh ML. Recent advances in the pathogenesis and treatment of juvenile myelomonocytic leukemia. Br J Haematol 2011; 152(6): 677-687.
  3. Niemeyer CM, Arica M, Basso G, et al. Chronic myelomonocytic leukemia in childhood: a retrospective analysis of 110 cases. Blood 199; 89: 3534-3543.
  4. Emanuel PD, Bates LJ, Castleberry RP, Gualtieri RJ, Zuckerman KS. Selective hypersensitivity to granulocyte-macrophage colony-stimulating factor by juvenile chronic myeloid leukemia hematopoietic progenitors. Blood 1991; 77(5):925-929. Loh ML. Childhood myelodysplastic syndrome: focus on the approach to diagnosis and treatment of juvenile myelomonocytic leukemia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2010; 2010: 357-362.
  5. Chan RJ, Cooper T, Kratz CP, Weiss B, Loh ML. Juvenile myelomonocytic leukemia: a report from the 2nd International JMML Symposium. Leuk Res 2009; 33(3): 355-362. Türk Hematoloj Derneği; hematolog: 2012: 2-1.
  6. Flotho C, KratzCP, Niemeyer CM. How a rare pediatric neoplasia can give important insights into biological concepts: a perspective on juvenile myelomonocytic leukemia. Haematologica 2007; 92(11): 1441-1446.