Dergiler / Medical Network Klinik Bilimler ve Doktor / 2001 / Cilt: 7 - Sayı: 3

Bir olgu nedeniyle Faktör V Leiden mutasyonuna bağlı akut formda Budd-Chiari sendromu

Case report: A patient with acute Budd-Chiari syndrome caused by mutation of Factor V Leiden

Sayfa
319–321
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Olgumuz akut formda Budd-Chiari sendromunun tipik klinik ve laboratuar özelliklerini taşımaktaydı.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Akut olarak gelişen karın ağrısı, hepatomegali ve asit durumlarında ilk düşünülmesi gereken nedenlerden birisi de Budd-Chiari sendromudur (BCS).
📊
Temel Bulgular & Veri:BCS karaciğerin venöz drenajının çeşitli nedenlerle bozulması sonucunda ortaya çıkan bir tablodur.
💡
Sonuç & Katkı:Olgumuz akut formda Budd-Chiari sendromunun tipik klinik ve laboratuar özelliklerini taşımaktaydı.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Faktör V · Sendrom · Nokta mutasyonu

Özet

Akut olarak gelişen karın ağrısı, hepatomegali ve asit durumlarında ilk düşünülmesi gereken nedenlerden birisi de Budd-Chiari sendromudur (BCS). BCS karaciğerin venöz drenajının çeşitli nedenlerle bozulması sonucunda ortaya çıkan bir tablodur. Klasik olarak hepatik venlerin inferior vena kavaya (IVC) açılım seviyesinde akut tıkanıklık sonucunda oluşmaktadır ki, bu olaya genelde bir trombüs neden olmaktadır. Tromboembolizm için çok çeşitli risk faktörleri bulunmaktadır. Herediter faktörler arasında Faktör V Leiden mutasyonu neticesinde gelişen aktif protein C direnci en sık rastlanılan etyolojik nedendir. Olgumuz akut formda Budd-Chiari sendromunun tipik klinik ve laboratuar özelliklerini taşımaktaydı.

Abstract

In a case of acute developing abdominal pain, hepatomegaly and ascites one of the diagnosis to be considered at the first step is Budd-Chiari syndrome(BCS). BCS is a clinical condition that occurs as a result of disturbance of venous drainage of liver due to various reasons .Classically it occurs as a result of an obstruction of hepatic veins at the level of IVC and generally the causative factor is a thrombosis. There are variable risk factors underlying thromboembolic conditions. Among hereditary diseases activated protein C resistance due to Factor V Leiden mutation is the most commonly observed etiologic factor. Our case was carrying the typical clinical and laboratuary features of Budd-Chiari syndrome.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

TEMİZEL, M., KORKMAZ, M., MERT, M., DURMAZ, O., ARMAN, Y., CEVİZCİ, E., ÖLEK, A. Ç., ACAR, M. (2001). Bir olgu nedeniyle Faktör V Leiden mutasyonuna bağlı akut formda Budd-Chiari sendromu. Medical Network Klinik Bilimler ve Doktor, Cilt: 7 - Sayı: 3, 319–321. https://ajindex.com/articles/278808

Kaynakça (9)

  1. Sherlock S, Dooley J. The Hepatic Artery and Hepatic Veins: the Circulatory Failure. In: Disease of the Liver and Biliary System. Ed: Sherlock S, J. 10th Ed. Blackwell Science, 1997; p. 186-194
  2. Clain D, Freston J, Kreel, et al. Clinical diagnosis of the Budd-Chiari syndrome. Am J Med 1967; 43:544
  3. Schafer DF, Sorrell MF. Vascular Disease of the liver. In Sleisenger MH, Fordtran JS (ed): Gastrointestinal and Liver Disease, Pathophysiology Diagnosis Management, 6th edition, Wb Saunders Company, Philadelphia, 1998;p.1188-1191
  4. Bayraktar Y, Balkancı F, Kansu E, et al. Budd-Chiari syndrome:a analysis of 30 cases. Angiology 1993; 44:541
  5. Van Cott EM, Laposata M: Coagulation disorders and treatment strategies. Hemat Oncol Clin North Am 1998; p. 6-12
  6. Janssen HL, Meniardi JR, Vleggaar FP, et al. Factor V Leiden mutation, and deficiencies in coagulation inhibitors associated with Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: result of a case-control study. Blood 2000 Oct 1;96:2364-8
  7. Bayraktar Y, Balkancı T, Bayraktar M, et al. Budd-Chiari syndrome: A common complication of Behçet disease. Am J Gastroenterol 1997; 92:858
  8. Das R, Garewal G, Chawla Y, Dhiman RK. Prevalance of the factor V Leiden mutation in portal and hepatic vein thrombosis. Gut 1998 Jul;43:147
  9. Denninger MH, Helley D, Valla D, Guillin MC. Prospective evaluation of the prevalence of factor V Leiden mutation in portal or hepatic vein thrombosis. Thromb Haemost 1997 Oct; 78:1297-8. 10.Min AD, Atillasoy EO, Schwartz ME, et al. Reassessing the role of medical therapy in the management of hepatic vein thrombosis. Liver Transpl Surg 1997; 3:423. 11.Kugelmas M. Budd-Chiari syndrome. Treatment options and the value of liver transplantation. Hepatogastroenterology 1998; 45:1381.