Dergiler / İzmir Tepecik Eğitim Hastanesi Dergisi / 2007 / Cilt: 17 - Sayı: 3

Herediter tirozinemi tip 1 ve bronkomalazili ilginç bir olgu

An unusual case of hereditary tyrosinemia type 1 and bronchomialasia

Sayfa
175–178
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Ağır bronkomalüzide, mekanik ventilasyonla sağlanan pnömatik stent, alternatif bir tedavi yöntemi olarak uygulanabilir.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Herediter tirozinemi Tip 1 ve bronkomalazi literatürde birlikteliği gösterilmemiş iki farklı klinik tablodur.
📊
Temel Bulgular & Veri:Herediter Tirozinemi Tip 1 tanısı alan bronkomalazi ve rahitik pnömopati nedeniyle solunum yetmezliği gelişen hastada, tirozin ve fenilalaninden kısıtlı diet ve BiPAP (İki düzeyli pozitif havayolu basıncı) ventilasyonu ile belirgin klinik iyileşme sağlanmıştır.
💡
Sonuç & Katkı:Ağır bronkomalüzide, mekanik ventilasyonla sağlanan pnömatik stent, alternatif bir tedavi yöntemi olarak uygulanabilir.
🔬Tür:Literatür & Derleme Çalışması
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Herediter tirozinemi Tip 1 ve bronkomalazi literatürde birlikteliği gösterilmemiş iki farklı klinik tablodur. Herediter Tirozinemi Tip 1 tanısı alan bronkomalazi ve rahitik pnömopati nedeniyle solunum yetmezliği gelişen hastada, tirozin ve fenilalaninden kısıtlı diet ve BiPAP (İki düzeyli pozitif havayolu basıncı) ventilasyonu ile belirgin klinik iyileşme sağlanmıştır. Ağır bronkomalüzide, mekanik ventilasyonla sağlanan pnömatik stent, alternatif bir tedavi yöntemi olarak uygulanabilir.

Abstract

Hereditary tyrosinemia typel and bronchomalacia are two different clinical diagnosis which have not been reported together before. A significant improvement has been achieved through phenylalanin and tyrosin restricted diet and BiPAP (Bi-level positive airway pressure) ventilatory support in this patient with tyrosinemia and severe bronchomalacia. In severe bronchomalasia, pneumatic stent by mechanical ventilation can be used as an alternative treatment modality.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

KARAPINAR, B., KARADENİZ, C., BULUT, Y., DEMİR, E., EGEMEN, A., ÇOKER, M. (2007). Herediter tirozinemi tip 1 ve bronkomalazili ilginç bir olgu. İzmir Tepecik Eğitim Hastanesi Dergisi, Cilt: 17 - Sayı: 3, 175–178. https://ajindex.com/articles/268508

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (1)

  1. Mitchell GA, Russo P, Dubois J, Alveres F. Tyrosinemia. In: Suchy FJ, ed. Liver Disease in Children, 2nd edition, St, Louis: Mosby-Year Book, 2001;667-86, 2. Castillo A, Smith J, Fiqueroa V, Bertrand P, Sanchez I. Rev Med Chil 2002;130:1014-20. 3. Larochelle J, Prive L, Belanger M, Belanger L, Tremblay M, Claveau JC, et al. Hereditary tyrosinemia I. Clinical and biological study of 62 cases. Pediatrie 1973;28:5-18. 4. Dehner LP, Snover DC, Sharp HL, Ascher N, Nakhleh R, Day DL. Hereditary tyrosinemia type I (chronic form): pathologic findings in liver. Hum Pathol 1989;20:149-58. 5. Kvittingen EA, Talseth T, Halvorsen S, Jakobs C, Hovig T, Flatmark A. Renal failure in adult patients with hereditary tyrosinemia type I. J Inherit Metab Dis 1991;14:53-62. 6. Dubois J, Garel L, Patriquin H, Paradis K, Forget S, Filiatrault D, et al. Imaging features of type I here ditary tyrosinemia: a review of 30 patients. Pediatr Radiol 1996;26:845-51. 7. Forget S, Patriquin HB, Dubois J, Lafrotune M, Merouani A, Paradis K, et al. The kidney in children with tyrosinemia: sonografic, CT and biochemical findings. Pediatr Radiol 1999;29:104-8. 8. Boogaard R, Huijsmans SH, Pijnenburg MW, Tiddens HA, de Jongste JC,Merkus PJ. Tracheomalacia and bronchomalacia in children: incidence and patient characteristics. Chest 2005;128;3391-7. 9. Miller RW, Woo P, Kellman RK, Slagge TS. Tracheo bronchial abnormalities in infants with broncho pulmonary dysplasia. J Pediatr 1987;lll:779-82. 10. Carden KA, Boiselle PM, Waltz DA, Ernst A. Tracheo malacia and tracheobronchomalacia in children and adults: An in-depth review. Chest 2005;127:984-1005. 11. Masters IB, Chang AB, Patterson L, Wainwright C, Buntain H, Dean BW, et al. Series of laryngomalacia, tracheomalacia, and bronchomalacia disorders and their associations with other conditions in children. Pediatrie Pulmonol 2002;34:189-95. 12. Neijens HJ, Kerrebijn KF, Smalhout B. Successful treatment with CPAP of two infants with broncho malacia. Ada Paediatr Scand 1978;67:293-6. 13. Kanter RK, Pollack MM, Wright WW, Grundfast KM. Treatment of severe tracheobronchomalacia with continuous positive airway pressure (CPAP). Anesthesiology 1982;57:54-6.