“Scimitar” sendromu nadir görülen anormal pulmoner venlerin vena kava inferiyora açıldığı ciddi bir doğuştan kalp anomalisidir Patojenezi belli olmamakla birlikte akciğer tomurcuğunun erken embriyolojik döneminde gelişen bir bozukluktan kaynaklanır Göğüs radyografisinde sağ akciğer alt bölgesi ile kalp arasında Türk palası Turkish sword veya ldquo;scimitar rdquo; adı verilen orjinal bir görüntü oluşturur Diğer anomalilerle birliktelik gösterir; bunlar en sık sağ akciğer hipoplazisi kardiyak dekstropozisyon sağ akciğerin anormal sistemik arteriyal dolaşımı pulmoner sekestrasyon ve atriyal septal defekttir Bu yazıda; opere ettiğimiz vena kava inferiyora açılan parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi atriyal septal defekt dekstropozisyon ve sağ akciğer hipoplazisi olan sekiz yaşında ldquo;scimitar rdquo; sendromlu bir olgu sunuldu Yeni nesil görüntüleme yöntemlerinin tanıdaki önemi ve cerrahi yöntem irdelendi.
📌 3 Maddede Bu Makale
🎯
Amaç & Hipotez:“Scimitar” sendromu nadir görülen anormal pulmoner venlerin vena kava inferiyora açıldığı ciddi bir doğuştan kalp anomalisidir Patojenezi belli olmamakla birlikte akciğer tomurcuğunun erken embriyolojik döneminde gelişen bir bozukluktan kaynaklanır Göğüs radyografisinde sağ akciğer alt bölgesi ile kalp arasında Türk palası Turkish sword veya ldquo;scimitar rdquo; adı verilen orjinal bir görüntü oluşturur Diğer anomalilerle birliktelik gösterir; bunlar en sık sağ akciğer hipoplazisi kardiyak dekstropozisyon sağ akciğerin anormal sistemik arteriyal dolaşımı pulmoner sekestrasyon ve atriyal septal defekttir Bu yazıda; opere ettiğimiz vena kava inferiyora açılan parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi atriyal septal defekt dekstropozisyon ve sağ akciğer hipoplazisi olan sekiz yaşında ldquo;scimitar rdquo; sendromlu bir olgu sunuldu Yeni nesil görüntüleme yöntemlerinin tanıdaki önemi ve cerrahi yöntem irdelendi.
📊
Temel Bulgular & Veri:“Scimitar” sendromu nadir görülen anormal pulmoner venlerin vena kava inferiyora açıldığı ciddi bir doğuştan kalp anomalisidir Patojenezi belli olmamakla birlikte akciğer tomurcuğunun erken embriyolojik döneminde gelişen bir bozukluktan kaynaklanır Göğüs radyografisinde sağ akciğer alt bölgesi ile kalp arasında Türk palası Turkish sword veya ldquo;scimitar rdquo; adı verilen orjinal bir görüntü oluşturur Diğer anomalilerle birliktelik gösterir; bunlar en sık sağ akciğer hipoplazisi kardiyak dekstropozisyon sağ akciğerin anormal sistemik arteriyal dolaşımı pulmoner sekestrasyon ve atriyal septal defekttir Bu yazıda; opere ettiğimiz vena kava inferiyora açılan parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi atriyal septal defekt dekstropozisyon ve sağ akciğer hipoplazisi olan sekiz yaşında ldquo;scimitar rdquo; sendromlu bir olgu sunuldu Yeni nesil görüntüleme yöntemlerinin tanıdaki önemi ve cerrahi yöntem irdelendi.
💡
Sonuç & Katkı:“Scimitar” sendromu nadir görülen anormal pulmoner venlerin vena kava inferiyora açıldığı ciddi bir doğuştan kalp anomalisidir Patojenezi belli olmamakla birlikte akciğer tomurcuğunun erken embriyolojik döneminde gelişen bir bozukluktan kaynaklanır Göğüs radyografisinde sağ akciğer alt bölgesi ile kalp arasında Türk palası Turkish sword veya ldquo;scimitar rdquo; adı verilen orjinal bir görüntü oluşturur Diğer anomalilerle birliktelik gösterir; bunlar en sık sağ akciğer hipoplazisi kardiyak dekstropozisyon sağ akciğerin anormal sistemik arteriyal dolaşımı pulmoner sekestrasyon ve atriyal septal defekttir Bu yazıda; opere ettiğimiz vena kava inferiyora açılan parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi atriyal septal defekt dekstropozisyon ve sağ akciğer hipoplazisi olan sekiz yaşında ldquo;scimitar rdquo; sendromlu bir olgu sunuldu Yeni nesil görüntüleme yöntemlerinin tanıdaki önemi ve cerrahi yöntem irdelendi.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Bilgisayarlı tomografi · doğuştan kalp hastalığı · “scimitar” sendromu
Özet
“Scimitar” sendromu nadir görülen anormal pulmoner venlerin vena kava inferiyora açıldığı ciddi bir doğuştan kalp anomalisidir Patojenezi belli olmamakla birlikte akciğer tomurcuğunun erken embriyolojik döneminde gelişen bir bozukluktan kaynaklanır Göğüs radyografisinde sağ akciğer alt bölgesi ile kalp arasında Türk palası Turkish sword veya ldquo;scimitar rdquo; adı verilen orjinal bir görüntü oluşturur Diğer anomalilerle birliktelik gösterir; bunlar en sık sağ akciğer hipoplazisi kardiyak dekstropozisyon sağ akciğerin anormal sistemik arteriyal dolaşımı pulmoner sekestrasyon ve atriyal septal defekttir Bu yazıda; opere ettiğimiz vena kava inferiyora açılan parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi atriyal septal defekt dekstropozisyon ve sağ akciğer hipoplazisi olan sekiz yaşında ldquo;scimitar rdquo; sendromlu bir olgu sunuldu Yeni nesil görüntüleme yöntemlerinin tanıdaki önemi ve cerrahi yöntem irdelendi.
Abstract
Scimitar syndrome is a rare congenital heart disease where anamolous pulmonary veins drain into inferior vena cava Its pathogenesis is unknown and it is caused by abnormal development of the pulmonary bud during early embryogenesis In the chest radiography the shadow of anomalous veins resembles a Turkish sword better known as scimitar located between the lower right lung and the heart It is associated with other anomalies such as right pulmonary hypoplasia cardiac dextroposition anomalous systemic arterial supply to the right lung pulmonary sequestration and atrial septal defect In this article we present an 8 year old boy operated for scimitar syndrome with partial anomalous pulmonary venous return draining into the inferior vena cava atrial septal defect dextropositon of the heart and hypoplastic right lung The diagnostic significance of new generation imaging methods and surgical strategy have been scrutinized Turk Arch Ped 2013; 48: 173 5
Yıldız, C. E., Korkmaz, A. A., Babaoğlu, K., Onan, B., Güden, M., Çetin, G. (2013). The complex form of anomalous pulmonary venous return; new generation imaging and surgical approach of scimitar syndrome. Türk Pediatri Arşivi, Cilt: 48 Sayı: 2, 173–175. https://doi.org/10.4274/tpa.1472
Kafka H, Mohiaddin RH. Cardiac MRI and pulmonary MR angiography of sinus venosus defect and partial anomalous pulmonary venous connection in cause of right undiagnosed ventricular enlargement. Am J Roentgenol 2009; 192(1): 259-66. Cooper G. Case of malformation of the thoracic viscera: consisting of imperfect development of right lung and transposition of the heart. London Med Gazzette 1836; 18: 600-1.
Chassinat R. Observation d’anomalies anatomiques remarquables de l’appareil circulatoire, avec hepatocéle congenial, n’ayant donné lieu pendant la vie à aucun symptom particulier. Arch Gen Med 1836; 11: 80-4.
Halasz NA, Halloran KH, Liebow AA. Bronchial and arterial anomalies with drainage of the right lung into the inferior vena cava. Circulation 1956; 14(5): 826-46.
Neill CA, Ferencz C, Sabiston DC, Sheldon H. The familial occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous drainage “scimitar syndrome.’’ Bull Johns Hopkins Hosp 1960; 107: 1-21.
Mulligan ME. Scimitar sign. In: Mulligan ME. Classic radiologic signs: an atlas and history. New York: Parthenon, 1997; 150-1.
Wong ML, McCrindle BW, Mota C, Smallhorn JF. Echocardiographic evaluation of partial anomalous pulmonary venous drainage. J Am Coll Cardiol 1995; 26(26): 503-7.
Cragun DT, Lax D, Butman SM. Look before you close: atrial septal defect with undiagnosed partial anomalous pulmonary venous return. Catheter Cardiovasc Interv 2005; 66(3): 432-5.
Brown JW, Ruzmetov M, Minnich DJ, et al. Surgical management of scimitar syndrome: an alternative approach. Thorac Cardiovasc Surg 2003; 125(2): 238-45.
Kırklın JW, Ellıs FH, Wood EH. Treatment of anomalous pulmonary venous connections in association with interatrial communications. Surgery 1956; 39(3): 389-98.
Lam TT, Reemtsen BL, Starnes VA, Wells WJ. A novel approach to the surgical correction of scimitar syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133(2): 573-4.