KaydedilenlerDerginizi ekleyin

Dergiler / İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi / 2026 / Cilt: 87 Sayı: 2

EBSTEİN ANOMALİLİ FETÜSLERDE DOPPLER İNDEKSLERİ VE PERİNATAL SONUÇLAR

DOPPLER INDICES AND PERINATAL OUTCOMES IN FETUSES WITH EBSTEIN’S ANOMALY

Özge Kahramanoğlu(Health Science University Zeynep Kamil Women and Children's Diseases Training and Research Hospital, Department of Perinatology)0000-0003-2397-3924
Oya Demirci(Health Science University Zeynep Kamil Women and Children's Diseases Training and Research Hospital, Department of Perinatology)0000-0001-5578-4437
Lütfiye Uygur(Health Science University Zeynep Kamil Women and Children's Diseases Training and Research Hospital, Department of Perinatology)0000-0002-6325-1910
Aydın Öcal(Health Science University Zeynep Kamil Women and Children's Diseases Training and Research Hospital, Department of Perinatology)0000-0002-6027-1094
Sayfa
134–138
Yayın Tarihi
2024-03-27
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Klinik bilgiler, ultrasonografik bulgular ve Doppler parametreleri retrospektif olarak toplandı.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Amaç: Ebstein anomalisi (EA) yüksek perinatal mortalite ile ilişkili nadir bir konjenital malformasyondur.
📊
Temel Bulgular & Veri:Bu çalışmada, EA'lı fetüslerde perinatal sonuçları ve mortalite ile ilişkili faktörleri değerlendirme amaçlandı.
💡
Sonuç & Katkı:Klinik bilgiler, ultrasonografik bulgular ve Doppler parametreleri retrospektif olarak toplandı.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:2016-2022 Verileri
⚙️Değişkenler:Doppler · ekokardiyografi · ultrasonografi

Özet

Amaç: Ebstein anomalisi (EA) yüksek perinatal mortalite ile ilişkili nadir bir konjenital malformasyondur. Bu çalışmada, EA'lı fetüslerde perinatal sonuçları ve mortalite ile ilişkili faktörleri değerlendirme amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya, 2016-2022 yılları arasında EA tanısı alan fetüsler çalışmaya dahil edilmiştir. Klinik bilgiler, ultrasonografik bulgular ve Doppler parametreleri retrospektif olarak toplandı. Bulgular: EA'lı toplam 14 fetüs çalışmaya dahil edildi. On iki hastada izole EA, birinde tek taraflı renal agenezi ve diğerinde mega sisterna magna vardı. Amniyosentez altı olguda yapıldı ve normal sonuçlar elde edildi. Dokuz fetüs term gebeliğe ulaştı. Tüm fetüsler doğuma kadar hayatta kaldı. Üç olgu doğumdan sonraki ilk hafta içinde kaybedildi. Hayatta kalanların triküspit kapak anulus çapı z skoru hayatta kalmayanlara göre daha düşük bulundu (sırasıyla 4,81±3,05 vs 6,97±1,26, p=0,05). Pulmoner arterde ters akım (hayatta kalanlarda ve hayatta kalmayanlarda sırasıyla 2/11 vs 4/4, p=0,01) ve pulmoner atrezi (hayatta kalanlarda ve hayatta kalmayanlarda sırasıyla 1/11 vs 4/4, p<0,01) hayatta kalmayanlarda anlamlı olarak daha sıktı. Sonuç: EA'da perinatal mortalite hala yüksektir. Prenatal tanı sırasında daha yüksek triküspit kapak anulus çapı z skoru, pulmoner arterde ters akım ve pulmoner atrezi varlığı daha kötü prognoz ile ilişkilidir. Risk faktörlerini belirlemek ve perinatal dönemi yönetmek için gelecekte yapılacak çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır.

Abstract

Objective: Ebstein’s anomaly (EA) is a rare congenital malformation associated with high perinatal mortality. In this study, we aimed to assess perinatal outcomes and factors associated with mortality in fetuses with EA. Material and Method: In this study, fetuses diagnosed with EA from 2016 to 2022 were included. Clinical information, ultrasonographic findings, and Doppler parameters were collected retrospectively. Result: A total of 14 fetuses with EA were included. Twelve patients had isolated EA, while one had unilateral renal agenesis and the other had mega cisterna magna. Amniocentesis was performed in six cases and normal results were obtained. Nine fetuses reached term pregnancy. All fetuses survived to birth. Three cases died in the first week after birth. Survivors were found to have lower tricuspid valve annulus diameter z score when compared with non-survivors (4.81±3.05 vs 6.97±1.26, respectively, p=0.05). Reversal pulmonary artery flow (2/11 vs 4/4 in survivors and non-survivors, respectively, p=0.01) and pulmonary atresia (1/11 vs 4/4 in survivors and non-survivors, respectively, p<0.01) were significantly more frequent in non-survivors. Conclusion: Perinatal mortality remains high in EA. Higher tricuspid valve annulus diameter z score, presence of reversal pulmonary artery flow, and pulmonary atresia during prenatal diagnosis are associated with poorer diagnosis. Future multicenter studies are warranted to identify risk factors and guide perinatal management.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

Kahramanoğlu, Ö., Demirci, O., Uygur, L., Öcal, A. (2024). EBSTEİN ANOMALİLİ FETÜSLERDE DOPPLER İNDEKSLERİ VE PERİNATAL SONUÇLAR. İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi, Cilt: 87 Sayı: 2, 134–138. https://doi.org/10.26650/IUITFD.1389716

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (17)

  1. Lang D, Oberhoffer R, Cook A, Sharland G, Allan L, Fagg N, et al. Pathologic spectrum of malformations of the tricuspid valve in prenatal and neonatal life. J Am Coll Cardiol 1991;17(5):1161-7. [CrossRef] google scholar
  2. Hoffman JI, Kaplan S, Liberthson RR. Prevalence of congenital heart disease. Am J Heart J 2004;147(3):425-39. [CrossRef] google scholar
  3. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK. Ebstein’s anomaly. Circulation 2007;115:277-85. [CrossRef] google scholar
  4. Selamet Tierney ES, McElhinney DB, Freud LR, Tworetzky W, Cuneo BF, Escobar-Diaz MC, et al. Assessment of progressive pathophysiology after early prenatal diagnosis of the Ebstein anomaly or tricuspid valve dysplasia. Am J Cardiol 2017;119(1):106-11. [CrossRef] google scholar
  5. Freud LR, Escobar-Diaz MC, Kalish BT, Komarlu R, Puchalski MD, Jaeggi ET, et al. Outcomes and predictors of perinatal mortality in fetuses with Ebstein anomaly or tricuspid valve dysplasia in the current era: a multicenter study. Circulation 2015;132(6):481-9. [CrossRef] google scholar
  6. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein’s anomaly. Am J Cardiol 1998;81(6):749-54. [CrossRef] google scholar
  7. Andrews RE, Tibby SM, Sharland GK, Simpson JM. Prediction of outcome of tricuspid valve malformations diagnosed during fetal life. Am J Cardiol 2008;101(7):1046-50. [CrossRef] google scholar
  8. Barre E, Durand I, Hazelzet T, David N. Ebstein’s anomaly and tricuspid valve dysplasia: Prognosis after diagnosis in utero. Pediatr Cardiol 2012;33(8):1391-6. [CrossRef] google scholar
  9. Yu JJ, Yun TJ, Won HS, Im YM, Lee BS, Kang SY, et al. Outcome of neonates with Ebstein’s anomaly in the current era. Pediatr Cardiol 2013;34(7):1590-6. [CrossRef] google scholar
  10. Wang S, Freud LR, Detterich J, Moon-Grady AJ, Donofrio MT, Jaeggi ET, et al. Extracardiac Doppler indices predict perinatal mortality in fetuses with Ebstein anomaly and tricuspid valve dysplasia Prenat Diagn 2021;41(3):332-40. [CrossRef] google scholar
  11. Lasa JJ, Tian ZY, Guo R, Rychik J. Perinatal course of Ebstein’s anomaly and tricuspid valve dysplasia in the fetus. Prenat Diagn 2012;32(3):245-51. [CrossRef] google scholar
  12. Wieczorek A, Hernandez-Robles J, Ewing L, Leshko J, Luther S, Huhta JC. Prediction of outcome of fetal congenital heart disease using a cardiovascular profile score. Ultrasound Obstet Gynecol 2008;31(3):284-8. [CrossRef] google scholar
  13. Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID, Spiegelhalter DJ, Wyse RK, Deanfield JE. Outcome in neonates with Ebstein’s anomaly. J Am Coll Cardiol 1992;19(5):1041-6. [CrossRef] google scholar
  14. McElhinney DB, Salvin JW, Colan SD, Thiagarajan R, Crawford EC, Marcus EN et al. Improving outcomes in fetuses and neonates with congenital displacement (Ebstein’s malformation) or dysplasia of the tricuspid valve. Am J Cardiol 2005;96(4):582-6. [CrossRef] google scholar
  15. Masoller N, Gomez Del Rincon O, Herraiz I, Gomez-Montes E, Soveral I, Perez-Cruz M, et al. Prediction of perinatal mortality in Ebstein’s anomaly diagnosed in the second trimester of pregnancy. Fetal Diagn Ther 2020;47(8):604-14. [CrossRef] google scholar
  16. Wertaschnigg D, Manlhiot C, Jaeggi M, Seed M, Dragulescu A, Schwartz SM, et al. Contemporary outcomes and factors associated with mortality after a fetal or neonatal diagnosis of Ebstein anomaly and tricuspid valve disease. Can J Cardiol 2016;32(12):1500-6. [CrossRef] google scholar
  17. Torigoe F, Ishida H, Ishii Y, Ishii R, Narita J, Kawazu Y, et al. Fetal echocardiographic prediction score for perinatal mortality in tricuspid valve dysplasia and Ebstein’s anomaly. Ultrasound Obstet Gynecol 2020;55(2):226-32. [CrossRef] google scholar