Bu çalışma nörofibromatozis tip 1 NF 1 hastalarında klinik ve kraniyal MRG bulgularını özellikle nörolojik yönden değerlendirmek MRG lezyonlarının davranış bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisini araştırmak amacıyla planladı Çalışmaya NF 1 tanısıyla izlenen ve kraniyal T2 ağırlıklı MRG’sinde NF 1’e özgü hiperintens lezyonlar NHL ve optik gliyom dışında başka bulgusu olmayan 3 19 yaş ort 9 7±4 6 arasında toplam 31 hasta alındı Altı yaş altında Denver II 6 yaş üstünde porteus ve veya WISC R testleri uygulandı Toplam 46 kraniyal MRG’deki NHL’lerin yerleşimleri yaygınlıkları incelendi ve bunların davranış bilişsel işlev bozukluklarıyla ilişkisi araştırıldı Dört hastada selim seyirli nöbet öyküsü altı hastada yineleyen başağrısı altı yaşın üstündeki 22 hastanın 50’sinde davranış bilişsel işlev bozukluğu tespit edildi Toplam 46 MRG değerlendirildiğinde optik gliyom 16 oranında gözlendi NHL’ler ise sıklıkla bazal gangliya beyin sapı beyincikde gözlenmekteydi NHL’lerin yerleşimlerinin yerleşim sayısının ve yaygınlığının davranış bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisi bulunmadı Sonuç olarak NF 1 hastalarında davranış bilişsel işlev bozukluğu sıklıkla görülebileceğinden nöropsikolojik değerlendirme mutlaka yapılmalıdır Bu bozuklukların T2 ağırlıklı MRG’lerde gözlenen NHL’ler dışında başka değişkenlerden de etkilendiği düşünülmektedir Anahtar Kelimeler: kognitif fonksiyon bozuklukları kraniyal manyetik rezonans görünteleme nörofibromatozis tip 1
📌 3 Maddede Bu Makale
🎯
Amaç & Hipotez:Bu çalışma nörofibromatozis tip 1 NF 1 hastalarında klinik ve kraniyal MRG bulgularını özellikle nörolojik yönden değerlendirmek MRG lezyonlarının davranış bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisini araştırmak amacıyla planladı Çalışmaya NF 1 tanısıyla izlenen ve kraniyal T2 ağırlıklı MRG’sinde NF 1’e özgü hiperintens lezyonlar NHL ve optik gliyom dışında başka bulgusu olmayan 3 19 yaş ort 9 7±4 6 arasında toplam 31 hasta alındı Altı yaş altında Denver II 6 yaş üstünde porteus ve veya WISC R testleri uygulandı Toplam 46 kraniyal MRG’deki NHL’lerin yerleşimleri yaygınlıkları incelendi ve bunların davranış bilişsel işlev bozukluklarıyla ilişkisi araştırıldı Dört hastada selim seyirli nöbet öyküsü altı hastada yineleyen başağrısı altı yaşın üstündeki 22 hastanın 50’sinde davranış bilişsel işlev bozukluğu tespit edildi Toplam 46 MRG değerlendirildiğinde optik gliyom 16 oranında gözlendi NHL’ler ise sıklıkla bazal gangliya beyin sapı beyincikde gözlenmekteydi NHL’lerin yerleşimlerinin yerleşim sayısının ve yaygınlığının davranış bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisi bulunmadı Sonuç olarak NF 1 hastalarında davranış bilişsel işlev bozukluğu sıklıkla görülebileceğinden nöropsikolojik değerlendirme mutlaka yapılmalıdır Bu bozuklukların T2 ağırlıklı MRG’lerde gözlenen NHL’ler dışında başka değişkenlerden de etkilendiği düşünülmektedir Anahtar Kelimeler: kognitif fonksiyon bozuklukları kraniyal manyetik rezonans görünteleme nörofibromatozis tip 1
📊
Temel Bulgular & Veri:Bu çalışma nörofibromatozis tip 1 NF 1 hastalarında klinik ve kraniyal MRG bulgularını özellikle nörolojik yönden değerlendirmek MRG lezyonlarının davranış bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisini araştırmak amacıyla planladı Çalışmaya NF 1 tanısıyla izlenen ve kraniyal T2 ağırlıklı MRG’sinde NF 1’e özgü hiperintens lezyonlar NHL ve optik gliyom dışında başka bulgusu olmayan 3 19 yaş ort 9 7±4 6 arasında toplam 31 hasta alındı Altı yaş altında Denver II 6 yaş üstünde porteus ve veya WISC R testleri uygulandı Toplam 46 kraniyal MRG’deki NHL’lerin yerleşimleri yaygınlıkları incelendi ve bunların davranış bilişsel işlev bozukluklarıyla ilişkisi araştırıldı Dört hastada selim seyirli nöbet öyküsü altı hastada yineleyen başağrısı altı yaşın üstündeki 22 hastanın 50’sinde davranış bilişsel işlev bozukluğu tespit edildi Toplam 46 MRG değerlendirildiğinde optik gliyom 16 oranında gözlendi NHL’ler ise sıklıkla bazal gangliya beyin sapı beyincikde gözlenmekteydi NHL’lerin yerleşimlerinin yerleşim sayısının ve yaygınlığının davranış bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisi bulunmadı Sonuç olarak NF 1 hastalarında davranış bilişsel işlev bozukluğu sıklıkla görülebileceğinden nöropsikolojik değerlendirme mutlaka yapılmalıdır Bu bozuklukların T2 ağırlıklı MRG’lerde gözlenen NHL’ler dışında başka değişkenlerden de etkilendiği düşünülmektedir Anahtar Kelimeler: kognitif fonksiyon bozuklukları kraniyal manyetik rezonans görünteleme nörofibromatozis tip 1
💡
Sonuç & Katkı:Bu çalışma nörofibromatozis tip 1 NF 1 hastalarında klinik ve kraniyal MRG bulgularını özellikle nörolojik yönden değerlendirmek MRG lezyonlarının davranış bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisini araştırmak amacıyla planladı Çalışmaya NF 1 tanısıyla izlenen ve kraniyal T2 ağırlıklı MRG’sinde NF 1’e özgü hiperintens lezyonlar NHL ve optik gliyom dışında başka bulgusu olmayan 3 19 yaş ort 9 7±4 6 arasında toplam 31 hasta alındı Altı yaş altında Denver II 6 yaş üstünde porteus ve veya WISC R testleri uygulandı Toplam 46 kraniyal MRG’deki NHL’lerin yerleşimleri yaygınlıkları incelendi ve bunların davranış bilişsel işlev bozukluklarıyla ilişkisi araştırıldı Dört hastada selim seyirli nöbet öyküsü altı hastada yineleyen başağrısı altı yaşın üstündeki 22 hastanın 50’sinde davranış bilişsel işlev bozukluğu tespit edildi Toplam 46 MRG değerlendirildiğinde optik gliyom 16 oranında gözlendi NHL’ler ise sıklıkla bazal gangliya beyin sapı beyincikde gözlenmekteydi NHL’lerin yerleşimlerinin yerleşim sayısının ve yaygınlığının davranış bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisi bulunmadı Sonuç olarak NF 1 hastalarında davranış bilişsel işlev bozukluğu sıklıkla görülebileceğinden nöropsikolojik değerlendirme mutlaka yapılmalıdır Bu bozuklukların T2 ağırlıklı MRG’lerde gözlenen NHL’ler dışında başka değişkenlerden de etkilendiği düşünülmektedir Anahtar Kelimeler: kognitif fonksiyon bozuklukları kraniyal manyetik rezonans görünteleme nörofibromatozis tip 1
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:1 hasta
⚙️Değişkenler:kognitif fonksiyon bozuklukları · kraniyal manyetik rezonans görünteleme · nörofibromatozis tip 1
Özet
Bu çalışma nörofibromatozis tip 1 NF 1 hastalarında klinik ve kraniyal MRG bulgularını özellikle nörolojik yönden değerlendirmek MRG lezyonlarının davranış bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisini araştırmak amacıyla planladı Çalışmaya NF 1 tanısıyla izlenen ve kraniyal T2 ağırlıklı MRG’sinde NF 1’e özgü hiperintens lezyonlar NHL ve optik gliyom dışında başka bulgusu olmayan 3 19 yaş ort 9 7±4 6 arasında toplam 31 hasta alındı Altı yaş altında Denver II 6 yaş üstünde porteus ve veya WISC R testleri uygulandı Toplam 46 kraniyal MRG’deki NHL’lerin yerleşimleri yaygınlıkları incelendi ve bunların davranış bilişsel işlev bozukluklarıyla ilişkisi araştırıldı Dört hastada selim seyirli nöbet öyküsü altı hastada yineleyen başağrısı altı yaşın üstündeki 22 hastanın 50’sinde davranış bilişsel işlev bozukluğu tespit edildi Toplam 46 MRG değerlendirildiğinde optik gliyom 16 oranında gözlendi NHL’ler ise sıklıkla bazal gangliya beyin sapı beyincikde gözlenmekteydi NHL’lerin yerleşimlerinin yerleşim sayısının ve yaygınlığının davranış bilişsel işlev bozuklukları ile ilişkisi bulunmadı Sonuç olarak NF 1 hastalarında davranış bilişsel işlev bozukluğu sıklıkla görülebileceğinden nöropsikolojik değerlendirme mutlaka yapılmalıdır Bu bozuklukların T2 ağırlıklı MRG’lerde gözlenen NHL’ler dışında başka değişkenlerden de etkilendiği düşünülmektedir Anahtar Kelimeler: kognitif fonksiyon bozuklukları kraniyal manyetik rezonans görünteleme nörofibromatozis tip 1
Abstract
In this study we aimed to evaluate clinical the findings and cranial MRI findings especially in neurological aspect and to search for the relationship between the lesions on MRI and behavior cognitive disorders in Neurofibromatosis type 1 NF 1 patients Thirty one patients with NF 1 between the ages of 3 19 years mean 9 7±4 6 who had no other cranial MRI findings except optic gliyoma and NF 1 hyper intense lesions NHL on T2 weighted images were included in the study Denver II test was performed to all patients under 6 years old and WISC R and or Porteus test to the patients over 6 years The locations and extensions of the NHLs in total 46 MRI were noted and the relationship between these findings and behavior cognitive disorders were analyzed Benign seizure history in four recurrent headache attacks in six patients and behavior cognitive disorder in 50 of 22 patients over 6 years old were determined In evaluated total 46 MRIs optic gliyoma was in a ratio of 16 NHLs were sited most frequently in basal ganglia brain stem and cerebellum No relation was found between behavior cognitive disorders and the location number of locations and extension of NHLs In conclusion neuropsychological evaluation should be performed since behavior cognitive disorders might be seen commonly in NF 1 patients These disorders could be influenced by other parameters apart from NHLs on T2 weighted MRIs Key words: cognitive function disorders cranial magnetic resonance imaging nörofibromatosis type1
Saltık, S., Dönmezer, B., Yüksel, E., Çakı, S., Ergüven, M. (2005). Nörofibromatozis tip 1 hastalarında klinik ve kraniyal manyetik rezonans görüntüleme özellikleri Orijinal Araştırma. Türk Pediatri Arşivi, Cilt: 40 Sayı: 2, 94–101. https://ajindex.com/articles/1012040
Balestri P, Calistri L, Vivarelli R, et al. Central nervous system imaging in reevaluation of patients with neurofibromatosis type 1. Childs Nerv Syst 1993
DiMario FJ, Ramsby G. Magnetic resonance imaging lesion analysis in neurofibromatosis type 1. Arch Neurol 1998
Itoh T, Magnaldi S, White RM, et al. Neurofibromatosis type 1: the evolution of deep gray and white matter MR abnormalities. Am J Neuroradiol 1994
Kraut MA, Gerring JP, Cooper KL, et al. Longitudinal evolution of unidentified bright objects in children with neurofibromatosis- 1. Am J Med Genet A. 2004
Ferner RE, Chaudhuri R, Bingham J, et al. MRI in neurofibromatosis 1. The nature and evolution of increased intensity T2 weighted lesions and their relationship to intellectual impairment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993
Joy P, Roberts C, North K, et al. Neuropsychological function and MRI abnormalities in neurofibromatosis type 1. Dev Med Child Neurol 1995
North KK, Riccardi V, Samango-Sprouse C, et al. Cognitive function and academic performance in neurofibromatosis 1: consensus statement from the NF-1 cognitive disorders task force neurology 1997
Moore BD, Slopis JM, Schomer D, et al. Neuropsychological significance of areas of high signal intensity on brain MRIs of children with neurofibromatosis. Neurology 1996
Denckla MB, Hofman K, Mazzocco MM, et al. Relationship between T2-weighted hyperintensities (unidentified bright objects) and lower IQs in children with neurofibromatosis- 1. Am J Med Genet 1996
Ozonoff S. Cognitive impairment in neurofibromatosis type 1. Am J Genet 1999
Goh WH, Khong PL, Leung CS, et al. T2-weighted hyperintensities (unidentified bright objects) in children with neurofibromatosis 1: their impact on cognitive function. J Child Neurol. 2004
Durmazlar N, Ozturk C, Ural B, et al. Turkish children’s performance on Denver II: effect of sex and mother’s education. Dev Med Child Neurol 1998
D'Angiulli A, Siegel LS. Cognitive functioning as measured by the WISC-R: do children with learning disabilities have distinctive patterns of performance? J Learn Disabil. 2003
Brett EM. Neuroctaneous syndromes In: Brett EM (ed). Pediatric Neurology. London: Churchill Livingstone, 1991: 571- 91. Virdis R, Street ME, Bandello MA, et al. Growth and pubertal disorders in neurofibromatosis type 1. J Pediatr Endocrinol