Preputial aplasia, Urethral diverticulum and distal urethral atresia in kids

Oğlaklarda karşılaşılan prepüzyal aplazi, üretral divertikulum ve distal üretral atrezi olgusu

ENGİN KILIÇ,Savaş ÖZTÜRK,Özgür AKSOY,İSA ÖZAYDIN,Burhan ÖZBA,Dağ Serpil ERGİNSOY

Abstract

The purpose of the present study was to describe the clinical, radiological, ultrasonographic, and histopathological findings of five kids diagnosed with preputial aplasia, urethral diverticulum, and distal urethral atresia as well as the results of their treatment methods. In the cases, suffering from anuri, a fluid filled tense sac, approximately the size of a chicken egg were determined on examination of prescrotal region. From the history of cases, it was found that two of the kids referred to Our clinic on subsequent years, had the same parents. Although none of the case had the complete preputial structure, the apex of the penis around the orificium preputiale was found to be adhered the surrounding tissues. Urine excreating was not observed through ostium urethra externa, even when manual pressure was applied to the diverticulum region. Based on the ultrasonographic findings, anechoic mass in two kids was directly associated with the penis. No abnormality was observed in the upper region of urinary tract based on the findings of both ultrasonography and IVP. Distal and proximal catheterisation under sedation and local anaesthesia were carried out with a urethral catheter through an insicion on the sac. An urethral catheter smoothly proceeded towards proximal parts of the sac, but it did not proceeded towards to the distal part of the urethra. Prescrotal portion of the penis was surgically removed together with its diverticulum. Then, the urethra and penis was stitched to its surrounding skin. Histopathological examination of this diverticulum revealed that it was a dilated urethra covered with stratified transitional epithelium. We did not observed any complications long term period postoperatively in those cases.

Özet

Bu çalışmada prepüsyal aplazi, uretral divertikulum ve distal uretral atrezi tanısı konulan beş oğlağa ait klinik, radyolojik, ultrasonografik ve histopatolojik bulgular ile bu olgulara ilişkin sağaltım sonuçlarının aktarılması amaçlandı. Anüri şikayeti gösteren olguların yapılan klinik muayenesinde, preskrotal düzeyde ortalama bir tavuk yumurtası büyüklüğünde, içi sıvı dolu ve oldukça gergin bir kese saptandı. Anamnez bilgilerinden birer yıl arayla getirilen iki oğlağın anne ve babasının ortak olduğu öğrenildi. Olguların hiçbirinde tam bir prepüsyal yapı görülmezken, penis ucunun ise tam şekillenmediği ve ostium preputiale düzeyinde çevre dokularla yapışma halinde olduğu saptandı. Divertikulum bölgesine elle basınç uygulanmasına rağmen orificium urethra externus'tan idrar akışı gözlenmedi. İki olguda yapılan ultrasonografik değerlendirmede anekoik görünümdeki şişkinliğin penisle direkt ilişkili olduğu belirlendi. Gerek ultrasonografik incelemede gerekse IVP'de yukarı idrar yollarında herhangi bir anormaliteye rastlanmadı. Sedasyon ve lokal anestezi eşliğinde kese üzerinde oluşturulan ensizyon aralığından sokulan bir üreteral kateterle distal ve proksimal yönlü kateterizasyon yapıldı. Kateterin proksimal yönde rahat bir şekilde ilerlediği, ancak distal yönde ilerlemediği anlaşıldı. Penis, preskrotal düzeyde üzerindeki divertikulum ile birlikte ampute edilerek uzaklaştırıldı. Uretra ve penis birkaç basit ayrı dikişle bölge derisine tutturuldu. Bu divertikulumun histopatolojik muayenesinde, çok katlı değişken epitelle kaplı genişlemiş uretra olduğu görüldü. Olguların hiçbirinde uzun dönem komplikasyonla karşılaşılmadı.