Complete remission of nephrotic syndrome in secondary amyloidosis of familial Mediterranean fever following colchicine treatment Ailevi Akdeniz ateşi ve sekonder amiloidozise bağlı nefrotik sendromun
Ailevi Akdeniz ateşi ve sekonder amiloidozise bağlı nefrotik sendromun kolşisin tedavisi altında remisyonu
Bu hastada ailevi Akdeniz ateşin tanı ve tedavisinde 18 yıllık bir gecikme ve kolşisin tedavisi altında sekonder amiloidozise bağlı nefrotik sendromun kaybolarak iyi bir seyir göstermesi tartışıldı.
📌 3 Key Takeaways
🎯
Objective & Hypothesis:Ateş, artrit ve karın ağrısı atakları ile 18 yıldır ailevi Akdeniz ateşi hikayesi olan 25 yaşında Türk kadın hasta, 1999 yılında nefrotik sendrom kliniği ile hastanemize başvurdu.
📊
Key Findings & Data:Hastada homozigot M694V mutasyonu mevcut idi.
💡
Conclusion & Impact:Bu hastada ailevi Akdeniz ateşin tanı ve tedavisinde 18 yıllık bir gecikme ve kolşisin tedavisi altında sekonder amiloidozise bağlı nefrotik sendromun kaybolarak iyi bir seyir göstermesi tartışıldı.
🔬Design:Experimental Field Trial
📍Scope:Comprehensive Sample
⚙️Variables:AA amiloidozise · ailevi Akdeniz ateşi · nefrotik sendrom
Özet
Ateş, artrit ve karın ağrısı atakları ile 18 yıldır ailevi Akdeniz ateşi hikayesi olan 25 yaşında Türk kadın hasta, 1999 yılında nefrotik sendrom kliniği ile hastanemize başvurdu. Renal ve intestinal mukozadan (rektum) yapılan biyopsilerde amiloid depolanması saptandı. Hastada homozigot M694V mutasyonu mevcut idi. Kolşisin tedavisi altında klinik belirtiler ve nefrotik düzeydeki proteinüri kayboldu. Literatürde benzer vakalar nadir olarak tarif edilmiştir. Bu hastada ailevi Akdeniz ateşin tanı ve tedavisinde 18 yıllık bir gecikme ve kolşisin tedavisi altında sekonder amiloidozise bağlı nefrotik sendromun kaybolarak iyi bir seyir göstermesi tartışıldı.
DÜZGÜN, N., ŞAHİN, M., AKAR, N., KUZU, I., ENSARİ, A., TULUNAY, Ö. (2005). Complete remission of nephrotic syndrome in secondary amyloidosis of familial Mediterranean fever following colchicine treatment Ailevi Akdeniz ateşi ve sekonder amiloidozise bağlı nefrotik sendromun. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası, Cilt: 58 Sayı: 3, 136–138. https://ajindex.com/articles/981980
Sohar E, Gafni J, Pras M et al. Familial Mediterranean fever: a survey of 470 cases and review of the literature. Am J Med 1967;43: 227-53
Livneh A, Langevitz P, Zemer D et al. Criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever. Arthritis Rheum 1997;40:1879- 1885 Ravid M, Robson M, Kedar (Keizman) I: Prolonged colchicine treatment in four patients with amyloidosis. Ann Intern Med 1977;87: 568-570
Çakar N, Yalçınkaya F, Özkaya N et al. Familial Mediterranean fever (FMF)- associated amyloidosis in childhood Clinical features, course and outcome. Clin Exp Rheumatol 2001;19(5 Suppl 24): S 63-7
Zemer D, Livneh A, Langevitz P. Reversal of the nephrotic syndrome by colchicine in amyloidosis of familial Mediterranean fever. Ann Intern Med 1992;116 (5):426. Hojberg AS, Mertz H Nephrotic syndrome in familial Mediterranean fever-effect of colchicine therapy. Ugeskr Laeger 1995;10:157, 4035-4037
Rosenbaum M, Rosner I. Regression of amyloidosis with colchicine in familial Mediterranean fever in an Ashkenazi patient. Clin Exp Rheumatol 1995;13(1): 126. Livneh A, Zemer D, Langevitz P et al. Colchicine treatment of AA amyloidosis of familial Mediterranean fever. An analysis of factors affecting outcome. Arthritis Rheum 1994;37:1804-1811 Yalçınkaya F,Tekin M, Cakar N et al. Familial Mediterranean fever and systemic amyloidosis in treated Turkish patients. QJ Med 2000;93: 681-684
Yazıcı H, Özdoğan H Familial Mediterranean fever in Turkey In: Familial Mediterranean Fever (eds) Sohar E, Gafni J, Pras M. 1st International Conference of Familial Mediterranean Fever, September 7-11,1997, Freund publihing Hause Ltd London and Telaviv 66-71, 1997
Gershoni-Baruch R, Brik R, Shinawi M et al. The differential contribution of MEFV mutant alleles to the clinical proŞle of familial Mediterranean fever. Eur J Hum Genet 2002:10(2): 145- 149 Livneh A, Langevitz P, Shinar Y et al. MEFV mutation analysis in patients suffering from amyloidosis of familial Mediterranean fever. Amyloid Int Exp Clin Invest 1999;6: 1-6
Şimşek B, Islek I, Şimşek T et al. Regression of nephrotic syndrome due to amyloidosis secondary to familial Mediterranean fever following colchicine treatment. Nephrol Dial Transplant 2000;15: 281-282
Loweinstein J, Gallo G. Remission of the nephrotic syndrome in renal amyloidosis. New Eng J Med 1970; 282: 128-132
Keven K, Nergisoğlu G, Ateş K et al. Remission of nephrotic syndrome after removal of localised Castleman’s disease. Am J Kidney Dis 2000; 35(6):1207-11