AI Summary & Key Takeaways
AI InsightHere, we present a 2-month-old girl with Scimitar syndrome whose pulmonary arterial pressure decreased after trans- catheter patent ductus arteriosus closure and embolization of the anomalous systemic arterial supply.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Summary Scimitar syndrome is a rare disease associ- ated with a right lung sequestration vascularised by arter- ies arising from the abdominal aorta and abnormal venous drainage into the inferior vena cava. The infantile form is generally presented with severe heart failure, pulmonary hypertension and respiratory distress. It may be associated with various intracardiac defects, including atrial septal de- fects, ventricular septal defects, patent ductus arteriosus or more complicated structural congenital heart defects. Here, we present a 2-month-old girl with Scimitar syndrome whose pulmonary arterial pressure decreased after trans- catheter patent ductus arteriosus closure and embolization of the anomalous systemic arterial supply.
Özet
Scimitar sendromu, sağ akciğer sekestrasyonunun abdominal aortadan çıkan arterler tarafından kanlandırıldığı ve inferiyor vena kavaya anormal venöz drenaj ile ilişkili nadir bir hastalıktır. İnfantil formu genellikle ağır kalp yetersizliği, pulmoner hipertansiyon ve solunum güçlüğü ile karşımıza çıkar. Atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt, patent duktus arteriyozus ya da karmaşık yapısal kalp hastalıkları gibi çeşitli kalp-içi patolojilerle birliktelik gösterebilmektedir. Bu yazıda, kateter yoluyla patent duktus arteriyozus kapatılması ve anormal sistemik arteryel kaynağın embolizasyonu ile pulmoner arter basıncında azalma görülen Scimitar sendromlu iki aylık bir kız hastayı sunduk.