AI Summary & Key Takeaways
AI InsightSeventeen patients (33.3%) exhibited clinical deterioration, of whom 11 died with an overall mortality of 21.6%.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Objectives: Information is limited on the prognosis of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) in Turkey. We evaluated our multidisciplinary diagnostic and therapeutic experience in PAH patients. Study design: The study included 51 patients (32 women, 19 men; mean age 45.4±9.7 years) who were prospectively monitored during a two-year period by the PAH Working Group in our hospital. The diagnoses were as follows: idiopathic/familial PAH (n=9); PAH associated with connective tissue disease (n=16), congenital heart disease (n=11), and with pulmonary veno-occlusive disease (n=1); chronic thromboembolic pulmonary hypertension (n=10), and other causes (n=4). The patients were assessed every three months with clinical examination, six-minute walk test, transthoracic echocardiography, and BNP levels. Results: The mean pulmonary artery pressure was 54.7±18.8 mmHg. Functional capacity was NYHA class II in nine patients (17.7%), class III in 28 patients (54.9%), and class IV in 14 patients (27.5%). Thirty-seven patients (72.6%) received treatment with specific pharmacological agents, in whom 19 patients (51.4%) required modifications during treatment. Nine patients (17.7%) benefited from treatment with decreases of at least one NYHA class, whereas NYHA class remained unchanged in 25 patients (49%). Seventeen patients (33.3%) exhibited clinical deterioration, of whom 11 died with an overall mortality of 21.6%. Patients who died were all in NYHA class III or IV and significantly differed from those who survived with respect to mean pulmonary artery pressure (72.5±18.7 mmHg vs. 49.8±21.2 mmHg), BNP level at the time of diagnosis (293.8±88.3 pg/ml vs. 141.6±62.1 pg/ml), and six-minute walk distance (123.8±41.3 m vs. 200.7±52.1 m) (p
Özet
Amaç: Ülkemizde pulmoner arter hipertansiyonlu (PAH) hastaların prognozuna ait veriler sınırlıdır. Bu çalışmada, multidisipliner yaklaşımla ileriye dönük olarak takip edilen PAH’li hastalarda tanı ve tedavi deneyimimiz değerlendirildi. Çalışma planı: Hastanemizin Pulmoner Hipertansiyon Çalışma Grubu tarafından iki yıl boyunca ileriye dönük olarak izlenen 51 hasta (32 kadın, 19 erkek; ort. yaş 45.4±9.7) çalışmaya alındı. Hastaların tanı dağılımı şu şekildeydi: İdiyopatik/ailesel PAH (n=9), bağ doku hastalıkları ile ilişkili PAH (n=16), doğuştan kalp hastalıkları ile ilişkili PAH (n=11), pulmoner veno-okluziv hastalık (n=1), kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (n=10) ve diğer nedenler (n=4). Hastalar üç ayda bir klinik olarak ve altı dakika yürüme testi, transtorasik ekokardiyografi ve BNP düzeyleriyle değerlendirildi. Bulgular: Ortalama pulmoner arter basıncı 54.7±18.8 mmHg bulundu. Tanı anında fonksiyonel kapasite dokuz hastada (%17.7) NYHA sınıf II, 28 hastada (%54.9) sınıf III, 14 hastada (%27.5) sınıf IV idi. Otuz yedi hastaya (%72.6) spesifik farmakolojik ajanlar ile tedavi uygulandı. On dokuz hastanın (%51.4) tedavisinde değişiklik yapıldı. Dokuz hastada (%17.7) tedaviyle NYHA sınıfında en az bir basamak azalma görülürken, 25 hastanın (%49) fonksiyonel kapasitesinde değişiklik olmadı. On yedi hastada (%33.3) klinik kötüleşme izlendi ve bu hastaların 11’i (toplam grubun %21.6’sı) kaybedildi. Ölen tüm hastaların NYHA fonksiyonel kapasitesi sınıf III-IV idi. Ölen ve yaşayan hastalar arasında ortalama pulmoner arter basıncı (72.5±18.7 mmHg ve 49.8±21.2 mmHg), tanı anındaki BNP düzeyi (293.8±88.3 pg/ml ve 141.6±62.1 pg/ml) ve altı dakika yürüme mesafesi (123.8±41.3 m ve 200.7±52.1 m) anlamlı derecede farklılık gösterdi (p