AI Summary & Key Takeaways
AI InsightThe presented case may arouse interest in that increased tissue growth in the right ventricle inflow region caused a gradient in the right ventricle, leading to an incorrect diagnosis, at another center, as idiopathic pulmonary hypertension.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Endomyocardial fibrosis is a cause of restrictive cardiomyopathy and it generally occurs in tropical regions more commonly affecting children and young adults. A 19-year-old male patient presented with edema in the lower extremities and fatigue. Transthoracic echocardiography showed dilated right heart chambers, restrictive physiology in the left ventricle, and increased tissue growth in the right ventricle that caused a 60-mmHg gradient and obliteration. Magnetic resonance imaging confirmed the presence of increased tissue formation in the right ventricular inflow region. Surgical resection was not considered taking into account the functional capacity of the patient (class II), disappearance of symptoms following medical treatment, and the high risk for operative mortality. The presented case may arouse interest in that increased tissue growth in the right ventricle inflow region caused a gradient in the right ventricle, leading to an incorrect diagnosis, at another center, as idiopathic pulmonary hypertension.
Özet
Restriktif kardiyomiyopatiye neden olan endomiyokardiyal fibrozis tropik iklimlerde sık gözlenir ve genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür. Bacaklarda şişlik ve çabuk yorulma yakınması ile başvuran 19 yaşındaki erkek hastanın transtorasik ekokardiyografisinde sağ kalp boyutlarında genişleme, sol ventrikülde restriktif akım örneği, sağ ventrikül içinde 60 mmHg gradiyent yaratan ve obliterasyona neden olan doku yoğunlaşması saptandı ve manyetik rezonans görüntülemede sağ ventrikül giriş bölgesinde doku artışı izlendi. Hastanın sınıf II düzeyindeki fonksiyonel kapasitesi, medikal tedaviye iyi yanıt alınması ve ameliyat mortalitesi riskinin yüksek olması nedeniyle cerrahi rezeksiyon düşünülmedi. Sunulan olgunun en ilginç noktası, sağ ventrikül giriş bölgesindeki doku yoğunluğunun obstrüksiyona neden olarak sağ ventrikül içinde basınç farkı yaratması ve bu durumun başka bir merkezde idiyopatik pulmoner hipertansiyon olarak değerlendirilmesine yol açmış olmasıdır.