AI Summary & Key Takeaways
AI InsightRandomized controlled trials are needed.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
To Familial Mediterranean Fever (FMF) is an autoinflammatory disorder with genetic origin.Pleuritis is most common in FMF. Long-term sequelae of respiratory system haven t beendescribed in FMF. We documented pulmonary manifestations in patient with FMF. A 61-ye- ar-old woman presented with dyspnea, unilateral chest pain, generalized myalgia and FMF.Physical examination was unremarkable. Radiological data showed left-sided pleuritis, mini- mal pleural effusion. Pleural effusion resolved spontaneously in one week later but patienthad still dyspnea. Pulmonary function tests (PFT) was normal. Further examination detectedrespiratory muscle weakness and decreased functional capacity. Patient then underwent ins- piratory muscle training (IMT) for six weeks. After training, inspiratory muscle strength andfunctional capacity increased. Perception of dyspnea and fatique decreased. In long-termfollow-up, frequency of attacks decreased. To our knowledge, there is no study on respiratorymuscle weakness and IMT in FMF. Although this report doesn t provide direct evidence, it mayprovide recommendation for investigation of respiratory muscle weakness and treatmentwith IMT in FMF with respiratory impairments. Randomized controlled trials are needed.
Özet
Ailevi Akdeniz Ateşi ( AAA ) genetik kökenli oto-inflamatuar bir hastalıktır. Plörit AAAda çoksık görülür. Solunum sistemi üzerinde AAAnin uzun dönem etkileri tanımlanmamıştır. AAAlibir hastada akciğerdeki etkilenimleri gösterdik. 61 yaşında AAAli kadın hasta, nefes darlığı,tek taraflı göğüs ağrısı ve yaygın kas ağrısı şikayetiyle başvurdu. Fizik muayenede belirgin birbulgu yoktu. Radyolojik bulgular sol taraflı plöriti ve minimal plevral efüzyonu gösteriyordu.Plevral efüzyon, bir hafta içinde kendiliğinden çözüldü ama hastanın nefes darlığı şikayetidevam ediyordu. Solunum fonksiyon testi değerleri ( SFT ) normaldi. Ayrıntılı değerlendirmedesolunum kas zayıflığı ve fonksiyonel kapasitede azalma tespit edildi. Daha sonra hastaya altıhafta boyunca inspiratuar kas eğitimi ( IMT ) uygulandı. Eğitimden sonra, hastanın inspiratuar kas kuvveti ve fonksiyonel kapasitesi arttı. Nefes darlığı ve yorgunluk algısı azaldı. Uzunsüreli takipte, atak sıklığı azaldı. Bizim bilgimize göre literatürde, AAAde solunum kas zayıflığıve IMT ile ilgili çalışma yok. Bu vaka raporu, doğrudan kanıt olmamasına rağmen, solunumsıkıntısı olan AAAli hastalarda, solunum kas zayıflığının araştırılması ve tedavide IMTnin kullanılması yönünde öneriler sağlayabilir. Randomize kontrollü çalışmalara ihtiyaç vardır.