AI Summary & Key Takeaways
AI InsightWe present this case of Gorlin's syndrome to draw attention to the differential diagnosis and to emphasize the important points in the follow-up of the disease.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome) is a hereditary disease with basal cell carcinomas (BCC), jaw keratocysts, palmoplantar pits and falx cerebri calcification. 20 years old man admitted to our outpatient clinic with numerous 2 to 3 mm brown flat papules on his legs. There were also other lesions that the patient was not aware of; two papules on his back and three on frontal scalp area. Histopathology of the lesions on his back and legs were compatible with BCC. He had a history of hexadactily, falx cerebri calcification and odontogenic cysts in mandibula. We present this case of Gorlin's syndrome to draw attention to the differential diagnosis and to emphasize the important points in the follow-up of the disease.
Özet
Nevoid bazal hücreli karsinom sendromu (Gorlin sendromu) çok sayıda bazal hücreli karsinomlar (BHK), mandibulada keratokistler, palmoplantar çukurcuklar ve falks serebri kalsifikasyonunun görüldüğü herediter bir hastalıktır. Olgumuz; 20 yaşında erkek hasta, polikliniğimize her iki pretibial bölgede, 2-3 mm çaplı çok sayıda kahverengi yassı papüller ile başvurdu. Sol skapula üzerinde hastanın farkında olmadığı 2 adet 1 cm çaplı ve frontal bölgede saçlı deride 3 adet benzer büyüklükte kahverengi papülleri mevcuttu. Sırt ve bacaklarındaki lezyonların histopatolojik özellikleri BHK ile uyumlu bulundu. Olgunun özgeçmişinde daha önceki muayenelerinde saptanmış olan falks serebride kalsifikasyonlar, mandibulada odontojenik kistler ve hekzodaktili öyküsü mevcuttu. Çok sayıda BHK lezyonları ile eşlik eden bulgular gözönüne alınarak nevoid bazal hücreli karsinom sendromu tanısı konan olgumuzu, nadir bir hastalık olan Gorlin sendromunun ayırıcı tanısına dikkat çekmek ve izlemin dikkate alınması gereken noktalarını vurgulamak amacı ile sunuyoruz.