AI Summary & Key Takeaways
AI InsightWe believe that celiac disease played a significant role in the development of MM in this particular patient with IgA monoclonality and conclude that CD patients, even if they are young, must be monitored for plasma dyscrasias in addition to other malignancies
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Celiac Disease (CD) is a gluten-sensitive enteropathy, and an autoimmune disorder involving an innate and adaptive immune response that occurs in genetically predisposed patients who are exposed to gluten-containing foods and other environmental factors. Early diagnosis and treatment are essential in preventing complications of the disease. Symptoms may appear both in childhood or adulthood by the ingestion of gluten and are usually characterized by gastrointestinal symptoms; however, the diagnosis may be delayed because of various extraintestinal manifestations, such as iron deficiency anemia, osteoporosis, or non-specific skin lesions in adult patients. Although CD has been shown to have an increased risk of all malignancies, plasma dyscrasias, especially multiple myeloma (MM) associations, are rare and reported to be seen in elderly patients. The current report presents a 42-year-old female patient with a recent dysphagia after a hot food ingestion with no other complaints. Laboratory investigations revealed a mild anemia and high serum protein levels. CD was diagnosed after a small bowel biopsy and MM was diagnosed after a serum protein electrophoresis with immunotyping studies (IgA lambda as the monoclonal protein) and bone marrow biopsy. In the laboratory, Immunotyping studies of monoclonal protein included two alternative methods; Immunofixation electrophoresis and immunosubtraction method with capillary electrophoresis. Our patient, is young to have MM, since the median age at diagnosis of MM is 66 years and only 2% of patients are younger than 50 years. We believe that celiac disease played a significant role in the development of MM in this particular patient with IgA monoclonality and conclude that CD patients, even if they are young, must be monitored for plasma dyscrasias in addition to other malignancies
Özet
Çölyak Hastalığı (ÇH) glutene duyarlı bir enteropatidir, genetik yatkınlığı olan bireylerde gluten maruziyeti ve çevresel faktörlerin de etkisiyle doğal ve adaptif immun sistemin yer aldığı oto immun bir hastalıktır. Erken tanı ve tedavi, hastalığın komplikasyonlarının önlemesinde önemlidir. Semptomlar, gluten alımına bağlı olarak çocukluk ya da erişkinlikte görülebilir ve genellikle gastrointestinal semptomlar ile karakterizedir, ancak tanı, demir eksikliği anemisi, osteoporoz veya erişkin hastalarda non-spesifik deri lezyonları gibi çeşitli ekstraintestinal bulgulardan dolayı gecikebilmektedir. Çölyak hastalarında tüm malignite risklerinin arttığı gösterilmekle birlikte plazma diskrazileri, özellikle multiple myelom (MM) birlikteliği nadirdir ve daha yaşlı hastalarda görülebildiği bildirilmiştir. Bu raporda, son günlerde gelişen, sıcak yemek sonrası ortaya çıkan disfaji şikayetinden başka bulgusu olmayan, 42 yaşında bir kadın hasta sunulmaktadır. Laboratuvar incelemelerinde hafif anemi ve yüksek serum protein düzeyleri saptanmıştır. Çölyak hastalığı tanısı endoskopi ve barsak biyopsisi sonrasında, MM tanısı ise protein elektroforezi ve immünolojik çalışmalar sonucunda (Monoklonal IgA lambda), ayrıca kemik iliği biyopsisi sonrasında konulmuştur. Laboratuvarda monoklonal proteinin immunolojik tiplendirilmesinde, iki alternatif metod kullanılmıştır: İmmunofiksasyon elektroforezi ve kapiller elektroforez/immunoçıkarım yöntemi. Hastamız, MM tanısı almak için oldukça gençtir, ilk defa MM tanısı alan hastaların median yaşları 66 dır ve hastaların sadece %2'si 50 yaş altındadır. IgA monoklonalitesi olan bu hastada, erken MM gelişmesine altda yatan Çölyak hastalığının rolü olduğuna inanmaktayız ve Çölyak hastalarında yaşları genç bile olsa diğer maligniteler izlenirken, plazma diskrazilerin de araştırılması gerektiğini düşünmekteyiz