AI Summary & Key Takeaways
AI InsightMost of sellar chordomas are prone to local recurrence; therefore radiotherapy should be given as adjuvant therapy if the mass could not be totally removed
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Chordomas which originate from embryonic notochordal remnants are uncommon and slowgrowing tumors of axial skeleton. Chordomas account for less than 1% of central nervous system tumors in spite of the fact that they present intracranially in approximately one third of all cases. The vast majority of intracranial chordomas are located in the skull base, especially around the clivus. On the other hand, these tumors are quite rare in the sellar region. Herein, we present a 45-year-old man applied with complaint of headache and droopy right eyelid. On magnetic resonance imaging, a sellar mass sized 34x30x27 mm that resembles to pituitary macroadenoma was detected. Endoscopic transnasal transsphenoidal surgery was performed to relieve the compressive symptoms. However, the mass could be partially removed by surgery because of its tight adhesion to the surrounding tissues. In histopathological examination, chordoma was diagnosed contrary to our expectation of other common tumors of the sellar area such as pituitary macroadenoma, craniopharyngioma, and meningioma. Thereupon, the patient was referred to a tertiary hospital to be evaluated in terms of external beam therapy. Most of sellar chordomas are prone to local recurrence; therefore radiotherapy should be given as adjuvant therapy if the mass could not be totally removed
Özet
Embriyonik notokord kalıntılarından köken alan kordomalar, aksiyal iskeletin nadir görülen ve yavaş büyüyen tümörleridir. Kordomalar tüm vakaların yaklaşık üçte birinde intrakraniyal olarak ortaya çıkmalarına rağmen, merkezi sinir sistemi tümörlerinin % 1'inden azını oluşturur. İntrakraniyal kordomaların büyük çoğunluğu kafa tabanında, özellikle klivus civarında yerleşim gösterir. Öte yandan, bu tümörler sellar bölgede oldukça nadirdir. Bu yazıda, baş ağrısı ve sağ göz kapağı düşüklüğü şikayetleriyle başvuran 45 yaşındaki bir erkek hastayı sunuyoruz. Manyetik rezonans görüntülemede, hipofiz makroadenomuna benzeyen 34x30x27 mm boyutlarında bir sellar kitle tesbit edildi. Bası semptomlarını gidermek için endoskopik transnazal transsfenoidal cerrahi uygulandı. Bununla birlikte, kitle çevre dokulara sıkıca yapışık olduğu için cerrahi ile kısmen çıkarılabildi. Histopatolojik inceleme sonucunda, beklentilerimiz arasında bulunan hipofiz makroadenomu, kraniyofarenjiyom ve menenjiom gibi sellar alanda yaygın görülen tümörlerin aksine kordoma tanısı konuldu. Bunun üzerine hasta, harici ışın tedavisi açısından değerlendirilmek üzere üçüncü basamak bir hastaneye sevk edildi. Sellar kordomaların çoğu lokal nüks etmeye eğilimlidir, bu nedenle kitlenin tamamen çıkartılamadığı durumlarda yardımcı bir tedavi olarak radyoterapi uygulanması tavsiye edilmektedir.