AI Summary & Key Takeaways
AI InsightBoth patients have undergone allogeneic hematopoietic stem cell (HSC) transplantation from their HLA identical donors (unrelated and sibling).
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Aplastic anemia (AA) may evolve into clonal diseases like myelodysplastic syndrome (MDS) and acute myeloblastic leuke¬mia (AML). Monosomy 7 is a poor prognostic chromosomal abnormality commonly associated with therapy related MDS and secondary AML. It has also been associated with leukomogenic transformation in AA. We present here two adult ma¬le patients with acquired severe AA. Both patients had received immunosuppressive therapy (IST) as first line treatment and had monosomy 7 positive clone at transformation to MDS with refractory anemia and excess of blast (RAEB-II) and AML, respectively. Both patients have undergone allogeneic hematopoietic stem cell (HSC) transplantation from their HLA identical donors (unrelated and sibling).
Özet
Aplastik anemi (AA), miyelodisplastik sendrom (MDS) ve akut miyeloblastik lösemi (AML) gibi klonal hastalıklara dönüşüm gösterebilmektedir. Monozomi 7, tedaviyle ilişkili MDS ve sekonder AML ile birlikte sıkça gözlenen kötü prognostik bir kro¬mozomal anomalidir. Bunun yanısıra AA’da lökomojenik transformasyonla da ilişkilendirilmiştir. Burada ilk sıra tedavi olarak immünsupresif tedavi almış ve sırasıyla blast artışıyla giden refrakter anemi (MDS-RAEB-II) ve AML’ye transforme olmuş iki ağır AA’lı olgu bildirmekteyiz. Hastalarda transformasyon sırasında monozomi 7 klonunun pozitif olduğu saptanmıştır. Her iki hastaya da HLA uyumlu vericilerinden (akraba dışı ve kardeş) allojeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonu yapılmıştır.