AI Summary & Key Takeaways
AI InsightPhysicians should be aware of this rare disorder than can only be diagnosed after extensive immunohistochemical studies.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Nasal-type natural killer (NK)/T-cell lymphoma (NKTL) is a rare disease strongly associated with Epstein-Barr virus and is often localized to the upper aerodigestive tract at presentation. Extranodal NKTL may involve any extranodal site and disease beyond the nasal cavity is highly aggressive, with short survival time and poor response to therapy. Herein we present a 57-year-old male that had been treated with systemic chemotherapy and cranial radiotherapy for nasal- type NKTL in the palate with skin, right eye, and right peroneal nerve involvement. He was given salvage chemotherapy consisting of 3 cycles of ICE and his response to the therapy was satisfactory, except for persistent right drop foot. About 6 weeks later, the patient presented with bilateral total loss of vision and proptosis; therefore, DHAP chemotherapy was started. Unfortunately, after 1 cycle of the second salvage chemotherapy, he died due to severe fungal infection of the hard palate. Despite the fact that involvement of any extranodal site is possible, concurrent involvement of many systems in NKTL patients is unusual. Nasal-type NKTL has a poor prognosis, despite local radiotherapy and systemic chemotherapy. Physicians should be aware of this rare disorder than can only be diagnosed after extensive immunohistochemical studies.
Özet
Nazal tip NK/T-hücreli lenfoma, Epstein-Barr virüs ile yüksek oranda ilişkili ve başvuru anında sıklıkla üst solunum/ sindirim sistemine yerleşen nadir bir hastalıktır. Nazal bölge dışındaki tutulumlar sıklıkla agresif seyirli olup, tedaviye yanıtları kötüdür ve yaşam süreleri oldukça kısadır. Damakta nazal tip NK/T-hücre lenfoma tanısı olup sistemik kemoterapi ve kranial radyoterapi tedavileri uygulanmış bir erkek hasta, cilt, sağ göz ve sağ peroneal sinir tutulumları ile karşımıza çıktı. 3 kür ICE kurtarma kemoterapisi ile başarılı bir yanıt elde edildi, fakat sağda düşük ayak deformitesi devam etti. Yaklaşık 6 hafta sonra her iki gözde tam görme kaybı ve proptozis ile başvurdu. Bunun üzerine DHAP kemoterapisine geçildi. 1 kür sonrası sert damakta meydana gelen fungal enfeksiyon neticesinde hasta ex oldu. Bu tür lenfomalarda herhangi bir bölgenin tutulumu olabilmekle birlikte, aynı hastada birçok bölgenin etkilenmesi sık görülen bir durum değildir. Nazal tip NK/T-hücreli lenfomalarda lokal radyoterapi ve sistemik kemoterapiye rağmen prognoz kötüdür. Klinisyenler ileri immünhistokimyasal çalışmalarla tanı konabilen bu nadir hastalığa karşı uyanık olmalıdırlar.