AI Summary & Key Takeaways
AI InsightThe probability of three year-overall survival was %92.3 ± 7.4.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Objective: Splenic marginal zone lymphoma (SMZL) is a rare B-cell malignancy, with no standard treatment other than splenectomy. The aim of this retrospective single-center study was to evaluate the clinical characteristics and prognosis of SMZL. Patients and Methods: Between 2008 and 2018, we analyzed a total of 56 patients being considered as appropriate diagnostic criteria for SMZL in our hematology clinic. There were 36 (69%) female and 16 (31%) male patients. Median age was 58.8 years (range, 37-88 years). The median time of follow-up was 36.5 months (range, 3-116 months). Results: We retrospectively assessed 56 patients from single center, who received splenectomy, either alone or with chemotherapy. The presence of splenomegaly (95.2%) was recorded as the most frequent symptom at diagnosis. Of the patients, 46 (82.1%) had bone marrow involvement and 11 (19.6%) had lymph nodes involvement. Obviously, 20 patients underwent splenectomy. In 7 (12.5%) patients chemotherapy was received apart from splenectomy. The number of patients reaching clinical complete remission after splenectomy w/wo therapy was 13 (23.2%) and partial remission 11 (55%). The probability of three year-overall survival was %92.3 ± 7.4. Conclusion: In conclusion, although the options of new treatment modality in SMZL have been debated today, splenectomy seems to be safe and effective in controlling long-term disease.
Özet
Amaç: Splenik marjinal zon lenfoma (SMZL), nadir görülen B hücreli malignitelerden biri olupsplenektomi dışında standart bir tedavisi bulunmaktadır. Bu çalışmanın amacı, tek merkezdetakip edilen SMZL hastalarının klinik özelliklerini ve prognozu değerlendirmektedir.Hastalar ve Yöntem: Bu çalışmaya, 2008-2018 yılları arasında Ankara Üniversitesi Tıp FakültesiHematoloji Bilim Dalında SMZL tanısı alan hastalardan üç aylık takip verileri tam olan 56 hastadahil edildi. Hastaların 36 (%69)’sı kadın, 16 (%31)’sı erkek olup medyan yaş 58.8 yıl (aralık: 36-88yıl) olarak bulundu. Çalışmaya dahil edilen hastalar medyan 36.5 ay (aralık 3-116 ay) takip edildi.Bulgular: Hastaların %95.2’sinde tanı sırasında splenomegali tespit edilmiştir. Hastaların 46(%82.1)’sında kemik iliği infiltrasyonu, 11 (%19.6)’inde ise lenfadenopati varlığı görülmüştür.Hastaların ilk sıra almış olduğu tedaviler değerlendirildiğinde; 25 (%44.6) hastaya sitotoksikkemoterapi, 20 (%35.7) hastaya splenektomi, 3 (%5.4) hastaya rituksimab monoterapisi yapılırken,bir hasta tedavisiz takip edilmiştir. Toplam 7 (%12.5) hastaya ise kemoterapi kürlerinin herhangibir zamanında splenektomi yapılmıştır. Sitotoksik kemoterapi verilen 25 hastanın; 11 (%44)’indetam yanıt (TY), 8 (%32)’inde kısmi yanıt (KY), 6 (%24)’sında stabil hastalık (SH) elde edilmiştir; tümtedavi oranı (ORR) %76’dır. Çalışmaya dahil edilen hastaların üç yıllık tüm sağkalım (OS) ve progresyonsuzsağkalım (PFS) oranları sırasıyla; %92.3 ± 7.4 ve %87.2 ± 8.6’dır. Hastalara splenektomiyapılmasının OS ve PFS üzerine etkisinin olmadığı görülmüştür (p= 0.48, p= 0.21).Sonuç: Splenektomi, splenomegaliye bağlı semptomları olan hastalarda ilaç tedavisi ile birliktedeğerlendirildiğinde yüksek yanıt oranları ile iyi bir seçenek gibi görünmektedir. Ancak SMZLyeni tanılı hastalarda ilk basamakta kullanılacak en etkili tedaviyi belirlemek için geniş hastasayısı içeren, randomize kontrollü çalışmaların planlanması gerekmektedir.