Journals / Turkish Journal of Endocrinology and Metabolism / 2021 / Cilt: 25 - Sayı: 3

Tip I Gaucher Hastalığında Çene Tutulumu ve Sistemik Tutulum Arasındaki İlişkinin Değerlendirilmesi

Evaluation of the Relationship Between Jaw Involvement and Systemic Involvement in Type 1 Gaucher Disease

Pages
261–271
DOI
—
🏛️Bibliographic metadata and full text access for this article are provided via DergiPark.
DergiPark Record ↗
✨

AI Summary & Key Takeaways

AI Insight
⚡ TL;DR(Too Long; Didn't Read)

Bu nedenle, Tip I GH hastaları diğer parametrelerle birlikte çenelerin tutulumu açısından periyodik olarak değerlendirilmelidir.

📌 3 Key Takeaways

🎯
Objective & Hypothesis:Amaç: Bu çalışmada, Tip I Gaucher hastal ığı (GH) tanısı konmuş hastaların rutin bilgisayarlı tomografiden farklı ola- rak konik ışınlı bilgisayarlı tomografi (KIBT) görüntülerinde çenelerde osteopeni ve trabekülasyon kaybının incelenmesi ve çene tutulumunun GH’nin sistemik tutulumuyla korelas- yonunun değerlendirilmesidir.
📊
Key Findings & Data:Gereç ve Yöntemler: Tip I GH tanısı ile izlenen 5 erkek, 11 kadın toplam 16 hasta ça- lışma grubuna dâhil edildi.
💡
Conclusion & Impact:Bu nedenle, Tip I GH hastaları diğer parametrelerle birlikte çenelerin tutulumu açısından periyodik olarak değerlendirilmelidir.
🔬Design:Research Article
📍Scope:16 hasta
⚙️Variables:Domain Parameters

Abstract

Amaç: Bu çalışmada, Tip I Gaucher hastal ığı (GH) tanısı konmuş hastaların rutin bilgisayarlı tomografiden farklı ola- rak konik ışınlı bilgisayarlı tomografi (KIBT) görüntülerinde çenelerde osteopeni ve trabekülasyon kaybının incelenmesi ve çene tutulumunun GH’nin sistemik tutulumuyla korelas- yonunun değerlendirilmesidir. Gereç ve Yöntemler: Tip I GH tanısı ile izlenen 5 erkek, 11 kadın toplam 16 hasta ça- lışma grubuna dâhil edildi. Çal ışma grubundaki hastalara benzer yaş ve cinsiyette 16 sa ğlıklı birey kontrol grubuna dahil edildi. Tanı anındaki dosya kayıtları elde edildi ve mak- sillofasiyal incelemeler için al ınan KIBT görüntülerinde çe- nelerde generalize osteopeni varlığı sorgulandı. Bulgular: Çalışma ve kontrol grupları çenelerin generalize osteopenisi açısından karşılaştırıldığında, Tip I GH hastalarından oluşan çalışma grubunda bu bulgu kontrol grubuna göre anlaml ı düzeyde yüksek bulundu (p=0.001). Hepatomegalik toplam 7 hastan ın 6’sında; splenomegalik/opere olan toplam 11 hastanın 7’sinde generalize osteopeni vardı. Ancak, çalışma grubunda hepatomegali/splenomegali ile generalize osteo- peni arasında istatistiksel anlaml ı bir ilişki bulunmadı. Ay- rıca Tip I GH hastalar ının kemik tutulumu ve hematolojik parametreleri ile çene tutulumu arasında anlamlı bir farklı- lık bulunmad ı (p>0.05). Sonuç: Tip I GH’de trabeküler kemik kaybı ve osteopeni artm ıştır. Bu nedenle, Tip I GH hastaları diğer parametrelerle birlikte çenelerin tutulumu açısından periyodik olarak değerlendirilmelidir.

Özet

Objective: This study aimed to assess osteopenia and tra- beculation loss in the jaws of patients diagnosed with Type 1 Gaucher disease (GD) using cone-beam computed to- mography (CBCT) images, unlike the routine computed to- mography, and evaluate the correlation of jaw involvement with systemic involvement of GD. Material and Methods: A total of 16 patients, five males and 11 females, who were followed up with the diagnosis of Type I GD were included in the study group. Moreover, 16 age-and sex-matched he- althy individuals in the study group were included in the control group. The records of patients at the time of diag- nosis were obtained, and the presence of generalized os- teopenia of jaws was investigated in the CBCT images, which were taken for maxillofacial examinations. Results: In comparison, the incidence of generalized osteopenia of jaws was significantly higher in the study group than in the control group (p=0.001). In addition, six out of seven pati- ents with hepatomegaly and seven of 11 splenomegaly/ope- rated patients had generalized osteopenia. However, no statistically significant relationship was observed between the presence of hepatomegaly/splenomegaly and generali- zed osteopenia. In addition, no significant difference was observed among bone involvement, hematological parame- ters, and jaw involvement in patients with Type 1 GD (p>0.05). Conclusion: Trabecular bone loss and osteope- nia increased in Type 1 GD; therefore, patients with Type 1 GD should be evaluated periodically in terms of jaw invol- vement along with other parameters.

🔖

Cite This Article

AŞANTOĞROL, F., DURSUN, H., CANGER, E. M., BAYRAM, F. (2021). Tip I Gaucher Hastalığında Çene Tutulumu ve Sistemik Tutulum Arasındaki İlişkinin Değerlendirilmesi. Turkish Journal of Endocrinology and Metabolism, Cilt: 25 - Sayı: 3, 261–271. https://ajindex.com/articles/370669

📄 Full Text PDF Viewer

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

References (14)

  1. Grabowski GA. Phenotype, diagnosis, and treatment of Gaucher's disease. Lancet. 2008
  2. 12 71. [Crossref] [PubMed] 2. Saudubray JM, Garcia-Cazorla A. Clinical approach to inborn errors of metabolism in pediatrics. In: Saudubray JM, Baumgartner MR, Walter J, eds. In- born metabolic diseases. 5th ed. Germany: Springer-Verlag Berlin Heidelberg
  3. p.3-70. [Crossref] 3. Boot RG, Renkema GH, Verhoek M, Strijland A, Bliek J, de Meulemeester TM, Mannens MM, Aerts JM. The human chitotriosidase gene. Nature of inherited en- zyme deficiency. J Biol Chem. 1998
  4. 25680- 25685. [Crossref] [PubMed] 4. Charrow J, Andersson HC, Kaplan P, Kolodny EH, Mistry P, Pastores G, Rosenbloom BE, Scott CR, Wappner RS, Weinreb NJ, Zimran A. The Gaucher registry: demographics and disease char- acteristics of 1698 patients with Gaucher disease. Arch Intern Med. 2000
  5. [Crossref] [PubMed] 5. Neudorfer O, Hadas-Halpern I, Elstein D, Abra- hamov A, Zimran A. Abdominal ultrasound findings mimicking hematological malignancies in a study of 218 Gaucher patients. Am J Hematol. 1997
  6. [Crossref] [PubMed] 6. Wenstrup RJ, Roca-Espiau M, Weinreb NJ, Bembi B. Skeletal aspects of Gaucher disease: a review. Br J Radiol. 2002
  7. 75 Suppl 1:A2-12. [Crossref] [PubMed] 7. Mikosch P. Miscellaneous non-inflammatory muscu- loskeletal conditions. Gaucher disease and bone. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2011
  8. [Crossref] [PubMed] 8. Mankin HJ, Rosenthal DI, Xavier R. Gaucher dis- ease. New approaches to an ancient disease. J Bone Joint Surg Am. 2001
  9. [Crossref] [PubMed] 9. Zimran A, Kay A, Gelbart T, Garver P, Thurston D, Saven A, Beutler E. Gaucher disease. Clinical, labo- ratory, radiologic, and genetic features of 53 pa- tients. Medicine (Baltimore). 1992
  10. [Crossref] [PubMed] 10. Zimran A, Sorge J, Gross E, Kubitz M, West C, Beut- ler E. Prediction of severity of Gaucher's disease by identification of mutations at DNA level. Lancet. 1989
  11. [Crossref] [PubMed] 11. Saranjam HR, Sidransky E, Levine WZ, Zimran A, Elstein D. Mandibular and dental manifestations of Gaucher disease. Oral Dis. 2012
  12. [Crossref] [PubMed] [PMC] 12. Zeevi I, Anavi Y, Kaplan I, Zadik Y. Jaws features in Type 1 Gaucher disease. J Oral Maxillofac Surg. 2013
  13. [Crossref] [PubMed] 13. Bildman B, Martinez M Jr, Robinson LH. Gaucher's disease discovered by mandibular biopsy: report of case. J Oral Surg. 1972
  14. [PubMed] 14. Bender I. Dent