AI Summary & Key Takeaways
AI InsightAkalazya, çocuklarda restriktif akciğer hastalığının nadir ayrıcı tanılarından biri olmalıdır.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Akciğer grafisinde 3 aydır atelektazi öyküsü olan, 11 yaşında erkek çocuk, Çocuk Göğüs Hastalıklarına başvurdu. Solunum seslerinde, sağ alt zonda ince ral ve üst zonlarda ronküs mevcuttu. Başvurundaki solunum fonksiyon testi restriktif akciğer hastalığı ile uyumlu bulundu. Akciğer tomografisinde; megaözofagus trakea, sağ intermedia ve orta lob bronşlarına dışardan bası yapmaktaydı. İleri tanısal araştırmalarda; özofagogramda özofagus tüm boyunca dilate ve özofagogastrik birleşkede ise “kuşgagası” görünümü görüldü, ancak akalazya tanısı için yeterli değildi. Akalazya tansısı için altın standart test olan özofagus manometresi yapıldı ve tip 2 akalazya teşhisi kondu. Heller miyotomi ve Dor fundoplikasyonu sorasında hastanın semptomları geriledi. Respiratuvar semptomlar infantlarda daha yaygın görülebilirken, adölesan yaş grubunda atipik respiratuvar şikayetler ile karşımıza çıkabilmektedir. Akalazya, çocuklarda restriktif akciğer hastalığının nadir ayrıcı tanılarından biri olmalıdır.
Özet
An 11-year-old boy presented to our pediatric pulmonology clinic with a 3-month history of atelectasis evident on his chest radiography. Breath sounds revealed fine crackles in the right lower zone and rhonchi in the upper zones. His initial pulmonary function test was compatible with restrictive pulmonary disease. Chest tomography revealed that the trachea, right intermediate, and middle lobe bronchi were narrowed by megaesophagus. Esophagogram determined dilatation of the esophagus and “bird-beak” sign in the esophagogastric junction but it was not sufficient to diagnose. Esophageal manometry which is the gold standard test for achalasia was performed and type 2 achalasia was diagnosed. His symptoms improved following Heller myotomy conducted together with Dor fundoplication. Although respiratory problems are more common in infants and younger children, atypical respiratory presentations may also occur during adolescence. Achalasia should be one of the rare differential diagnoses of pediatric restrictive pulmonary disease.