AI Summary & Key Takeaways
AI InsightMost commonly seen in the first six months of life and likely to cause serious complications, this neoplasm needs to be taken into consideration in the differential diagnosis of the liver tumors of the infancy age.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Infantile hepatic hemangioendothelioma (IHH) is a benign vascular tumor of infancy and early adolescence. Most cases present in the first 6 months. We aimed to introduce our case following the opinion that clinically the formation of such serious complications as liver rupture, heart failure, jaundice, consumptive coagulopathy and liver masses of infancy age should be taken into consideration in the differential diagnosis. Our case, a four day old baby girl, was admitted to Harran University Faculty of Medicine, Child Surgery Clinic with the complaints of abdominal distention and jaundice. On USG, color Doppler USG and CT scanning, a mass was seen in the right lobe posterior of the liver. The mass was totally removed through right lobectomy. On the gross examination of the material, was found a neoplastic tissue of 7,5x5 cm, having no capsule but bleeding and necrotic changes in the center. On microscopic examination, the lesion was composed of small vessel structures lined by plumper endothelial cells and normal appearance bile ducts. Extramedullary hematopoesis and thrombus were seen in some of the vessels. The endothelial cells were stained with Factor VIII, CD31 and CD34 on immunohistochemical examination. The case was regarded as IHH on account of these findings. Most commonly seen in the first six months of life and likely to cause serious complications, this neoplasm needs to be taken into consideration in the differential diagnosis of the liver tumors of the infancy age.
Özet
İnfantil hepatik hemanjioendotelyoma (İHH), çocukluk ve erken adelosan çağının benign vasküler bir tümörüdür. Olguların büyük çoğunluğu ilk altı ayda ortaya çıkar. Klinik olarak karaciğer rüptürü, kalp yetmezliği, sarılık, tüketim koagülopatisi gibi ciddi komplikasyonların oluşması ve çocukluk çağı karaciğer kitleleri ayırıcı tanısında düşünülmesi gerektiğinden olgumuzu sunmayı amaçladık. Olgumuz 4 günlük kız bebek olup karında şişlik ve sarılık şikâyeti ile Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Polikliniğine başvurdu. Yapılan USG, renkli Doppler USG ve BT tetkiklerinde karaciğer sağ lob posteriorunda kitle saptandı. Kitle sağ lobektomi ile total çıkarıldı. Materyalin makroskopik incelemesinde 7,5x5 cm. ölçülerinde, kapsül içermeyen, ortasında kanama ve nekrotik değişiklikler bulunan neoplastik doku görüldü. Mikroskopik incelemede lezyon şişkince endotel hücreleri ile döşeli küçük kan damarları ve normal görünümlü safra kanalları içermekteydi. Bazı kan damarlarının lümeninde ekstramedüller hematopoez ve trombus izlendi. İmmünohistokimyasal incelemelerde endotel hücreleri faktör-VIII, CD31 ve CD34 ile pozitif boyandı. Bu bulgular eşliğinde olgu İHH olarak değerlendirildi. Hayatın ilk 6 aylık döneminde en sık rastlanan ve önemli komplikasyonlara neden olabilen bu neoplazinin çocukluk çağı karaciğer tümörleri ayırıcı tanısında düşünülmesi gerekmektedir.