AI Summary & Key Takeaways
AI InsightOur opinion for treatment of RPF should begin with medical treatment, surgical therapy should be recommended only for not responders to medical therapy.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Introduction: in retroperitoneal ftbrosis (RPF) ureters are involved by fibrosis and inflammation in the retroperitoneum and ureters are obstructed by the fibrotic mass. in 1905 Albarran and 1948 Ormond reported their experiences with this disease and therefore idiopatine form is also called Ormond's disease. Until 1958 management of RPF was surgical treatment which included ureterolysis and intraperitonealization. Recently various medical therapies have been tried for RPF, including steroids, tamoxifen and immunosuppressive agents. Here we present our experience with patients, who have been treated surgically or medically for idiopathic retroperitoneal fibrosis. Materials and Methods: Between June 1987 and February 2002 twenty-eight patients were treated with the diagnoses of idiopathic retroperitoneal fibrosis. Their data were analyzed retrospectively for renal function and progress of the disease. Sisteen patients were treated surgically and 12 patients were treated medically. The diagnoses were made by computerized tomography (CT) or intravenous pyelography (IVP) and erythrocyte sedimentation rate (ESR). Surgical therapy consists ureterolysis and intraperitonealization of both ureters. Medical managements of RPF for our 12 patients were steroid+tamoxifene or tamoxifene alone. Eight patients were treated with metil-prednisolone 32 mgr/d +tamoxifene 20 mgr/d, and 4 cases vvere treated only tamoxifene 20mgr/d. Results: Follow-up for surgically treated patients was 81.8 months (37-130) and for medically treated group was 13.8 months (6-52). in 13 patients out of 16 surgically treated groups, renal function could be preserved; only in 3 patients renal functions decreased during follow-up in 2-5 years post-operatively. These patients managed with steroid for 6 months, in two of them renal function stabilized, but one of these patients did not respond steroid treatment and hemodialysis was required. Initially medically treated patients followed up in every third months until the treatment ended. Medical treatment was stopped when fıbrotic mass was shrinking. The duration of medical treatment was 3-13 months (mean 5.6 months). in all medically treated patients renal function was preserved and the progression of disease was prevented at the beginning of therapy. Only in 2 patients 7 and 10 months after the treatment progression of the disease occurred. Steroid therapy was added for these patients, one of them responded to the therapy, but the other required surgical treatment. Conclusion: Although medically treated group had short follow-up period compared to surgically treated group, medical treatment option with low morbidity could also preserve renal function. Our opinion for treatment of RPF should begin with medical treatment, surgical therapy should be recommended only for not responders to medical therapy.
Özet
Retroperitoneal fibrozis (RPF) retroperitonda inflamasyon ve fıbrozis ile seyreden ve sıklıkla üreteral obstrüksiyona neden olan bir hastalıktır. İlk olarak literatürde 1905'de Albarran ve daha sonra 1948'de Ormond bildirmiştir. İdiyopatik formuna Ormond hastalığı da denilmektedir. Cerrahi tedavi olarak üreterolizis ve intraperitonalizasyon uygulanmaktadır. Spn yıllarda RPF tedavisinde medikal olarak steroid, tamoksifen ve immunosüpresif ajanlar kullanılmaktadır. Bu çalışmada retroperitoneal fıbrozis (RPF) nedeniyle, cerrahi ve medikal tedavi uygulanan hastaların sonuçlan karşılaştırılarak değerlendirildi.Haziran 1987 ile Şubat 2002 tarihleti arasında İdiyopatik RPF tanısı ile tedavi edilen 28 olgunun böbrek fonksiyon ve hastalığın seyri ile ilgili verileri geriye dönük gözden geçirildi. Cerrahi tedavi uygulanan 16 hasta, medikal tedavi uygulanan 12 hastanın verileri mevcut idi. Tanı bilgisayarlı tomografi (BT) ve/veya İVP ve eritrosit sedimantasyon hızında (ESH) artış ile kondu. Cerrahi tedavi olarak üreterolizis ve intraperitonalizasyon uygulandı. Medikal tedavi olarak hastaların tümüne geçici üriner diversiyon (JJ kateter/ nefrostomi) ve tamoksifen (20mg/gün), 8 olguda ise ilave steroid (metil-prednizolon 32mg/gün) verildi.Cerrahi tedavi uygulanan hastalardan 13'ünde böbrek fonksiyonları korunurken 3 hastada ameliyat sonrası 2-5 yıllar da böbrek fonksiyonlarında bozulma saptandı. Bu hastalardan biri diyaliz programına bağlandı, diğer 2 vaka da 6 hafta steroid kullanılması sonrası böbrek fonksiyonları stabilleşti. Medikal tedavi grubunda BT'de kitlede regresyon saptanması sonrası tedavi sonlandırıldı. Başlangıçta hastalık kontrol altına alınana kadar, medikal tedavi gören hastalar 3'er aylık dönemlerle takip edildiler. BT'de retroperitoneal kitlenin gerilemesiyle tedavi kesildi. Medikal tedavi süresi ortalama 5,6 ay idi ve yanıta göre süre 3 ile 13 ay arasında değişti. Tüm hastalarda ilk dönemde hastalığın progresyonu engellendi. İki hastada 7.ve 10. aylarda hastalık progresyon gösterdi, bu hastalara tedaviye steroid eklenmesi sonrası birinde sonuç alınamadı ve cerrahi tedavi uygulandı; diğer hastada ise 6 haftalık steroid uygulanması sonrası hastalık stabilleşti.Bizim serimizdeki medikal tedavi uygulanan hastaların takip süresi cerrahi tedavi grubuna göre kısa olmakla beraber, medikal tedavinin kolay uygulanabilir, az yan etkileri olduğundan ve böbrek fonksiyonlarını korunabildiğinden, hastalara cerrahi tedavi önerilmeden önce medikal tedavinin denenmesinin uygun olduğunu düşünüyoruz.