AI Summary & Key Takeaways
AI InsightHowever, total gastrectomy is still the most definitive treatment for Ménétrier's disease, especially for patients with uncontrollable severe protein loss.
📌 3 Key Takeaways
Abstract
Ménétrier's disease is an uncommon condition of unknown aetiology. It is characterized with giant hypertrophic mucosal folds of the stomach and associated with loss of protein from the mucosa. There is no enough data about genetic predisposition of Ménétrier disease. However, some paper regarding to familial occurence have been reported. We reported a case of Ménétrier disease with malnutrition and severe hypoproteinemia despite of treatment, its surgical treatment, and his sibling suggesting the possibility of genetic occurence for this condition. A male with a diagnosis of Ménétrier disease with severe hypoproteinemia was operated. Patient overcame some complications such as nasocomial pneumonia, hypoxic ischemic encephalopathy resulted in left monoparesis. He discharged from hospital after thirty days postoperatively. His son complaining some dispeptic symptoms performed gastroscopy and biopsises was diagnosed of mild hypertrophic gastritis, and is following for possibility of familial Ménétrier disease by periodical gastroscopy and biopsies. The risk of malignancy in Ménétrier disease is still controversial. However, total gastrectomy is still the most definitive treatment for Ménétrier's disease, especially for patients with uncontrollable severe protein loss.
Özet
Ménétrier hastalığı, mide mukozasında dev hipertrofik pililerle karakterize ve bu mukozadan protein kaybına bağlı gelişen hipoproteineminin de eşlik ettiği, midenin nadir görülen bir hastalığıdır. Hastalığı ilk olarak 1888'de, Fransız hekim Ménétrier “polyadenomes en nappe” olarak tanımlamıştır. O zamandan beri etyolojisi bilinmemekle beraber, cytomegalovirus (CMV) ve Helicobacter pylori infeksiyonlarının etkisini vurgulayan bazı yayınlar bulunmaktadır. Hastalığın klinik görünümü, endoskopik ve radyolojik bulguları maligniteye çok benzerdir. Hastalığın tanısını koydurucu belirlenmiş tanı kriterleri henüz yoktur. Bu nedenle hastalığın hipertrofik gastrit, mide lenfoması, mide karsinomu (linitis plastika) ile ayırıcı tanısının yapılması başlangıçta zordur. Kesin tanı ancak histopatolojik özelliklere göre konulur. Ménétrier hastalığının ailesel geçişi hakkında yeterli veriler olmamakla birlikte, hastalığın olası genetik predispozisyonu hakkında yayınlar mevcuttur. Bu yazıda, beslenme bozukluğu ve tedaviye rağmen ciddi hipoproteineminin eşlik ettiği bir Ménétrier olgusunu ve cerrahi tedavi sonuçlarını ve Ménétrier hastalığın ailesel geçişi hakkındaki düşüncelerimizi bildirmeyi amaçladık.