Bu yazıda, acil servisteki izlemi sırasında akut solunum sıkıntısı gelişen ve endotrakeal entübasyon ve laringeal maske (LMA) ile hava yolu açıklığı sağlanamadığından acil trakeostomi açılan bir MPS II olgusu sunulmuştur.
📌 3 Key Takeaways
🎯
Objective & Hypothesis:Mukopolisakkaridoz Tip II (MPS II), X’e bağlı resesif geçiş gösteren nadir bir hastalıktır ve lizozomal iduronat-2-sülfataz enziminin eksikliği ile karakterizedir.
📊
Key Findings & Data:Hava yolu obstrüksiyonunun giderilmesinde daha az invaziv yöntemler yetersiz kaldığında trakeostomi etkin bir yöntemdir.
💡
Conclusion & Impact:Bu yazıda, acil servisteki izlemi sırasında akut solunum sıkıntısı gelişen ve endotrakeal entübasyon ve laringeal maske (LMA) ile hava yolu açıklığı sağlanamadığından acil trakeostomi açılan bir MPS II olgusu sunulmuştur.
🔬Design:Experimental Field Trial
📍Scope:Comprehensive Sample
⚙️Variables:Domain Parameters
Özet
Mukopolisakkaridoz Tip II (MPS II), X’e bağlı resesif geçiş gösteren nadir bir hastalıktır ve lizozomal iduronat-2-sülfataz enziminin eksikliği ile karakterizedir. İlerleyici üst solunum yolu obstrüksiyonu MPS II hastaları için tipiktir. Hava yolu obstrüksiyonunun giderilmesinde daha az invaziv yöntemler yetersiz kaldığında trakeostomi etkin bir yöntemdir. Bu yazıda, acil servisteki izlemi sırasında akut solunum sıkıntısı gelişen ve endotrakeal entübasyon ve laringeal maske (LMA) ile hava yolu açıklığı sağlanamadığından acil trakeostomi açılan bir MPS II olgusu sunulmuştur.
🔖
Cite This Article
HANALİOĞLU, D., YEKE, B., BİRBİLEN, A. Z., TEKŞAM, Ö., SİVRİ, S. (2019). Bir Mukopolisakkaridoz Tip II Olgusunda Zor Hava Yolu Yönetimi. Çocuk Acil ve Yoğun Bakım Dergisi, Cilt: 6 - Sayı: 2, 113–116. https://ajindex.com/articles/150269
Schwartz IV, Ribeiro MG, Mota JG, Toralles MB, Correia P, Horovitz D, et al. A clinical study of 77 patients with mucopolysaccharidosis type II. Acta Paediatr. 2007;96:63-70
Tuschl K, Gal a, Paschke E, Kircher S, Bodamer OA. Mucopolysaccharidosis type II in females: case report and review of literature. Pediatr Neurol. 2005;32:270-2
Neufeld E and Muenzer J. The mucopolysaccharidoses. In Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, assoc eds. The Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease, 8th ed. New york: Mc Graw-Hill, 2001. p.3421-54
Herrick LA, Rhine EJ. The Mucopolysaccharidoses and anaesthesia: A report of clinical experience. Can J Anaesth. 1988;35:67-73
Donoghue A, Nagler J, Yamamato LG: Chapter 3 Airway. In: Bachur RG and Shaw KN (Ed.): Fleisher & Ludwig's textbook of pediatric emergency medicine. Baltimore, Lippincott Williams & Wilkins, 2015;7:94-109
Walker RW, Darowski M, Morris P, Wraith JE. Anaesthesia and mucopolysaccharidoses. A review of airway problems in children. Anaesthesia. 1994;49:1078-84
Chen CH, Huang GS, Lee CK, Huang YS, Wong CS. Use of Laryngeal Mask airway for the resuscitation of a Hunter Syndrome patient during general anaesthesia induction. J Med Sci. 2003;23:351-4
Busoni P, Fognani G. Failure of the laryngeal mask to secure the airway in a patient with Hunter's syndrome (mucopolysaccharidosis type II) Pediatr Anaesth. 1999;9:153-5
Malik V, Nichani J, Rothera MP, Wraith JE, Jones SA, et al. Tracheostomy in mucopolysaccharidosis type {II} (Hunter's syndrome) Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2013;77:1204-8
Gönüldaş B, Yılmaz T, Sivri HS, Güçer KŞ, Kılınç K, et al. Mucopolysaccharidosis: Otolaryngologic findings, obstructive sleep apnea and accumulation of glucosaminoglycans in lymphatic tissue of the upper airway. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014;78:944-9
Diaz JH, Belani KG. Perioperative management of children with Mucopolysaccharidoses. Anesth Analg. 1993;77:1261-70
Taguchi S, Kusunoki S, Fukuda H, Hamada H, Kawamoto M. Difficult tracheal intubation using airway scope in a pediatric patient with Hunter syndrome. Masui. 2009;58:1278-81.