Tüberosklerozda dev renal anjiyomyolipomlar: Bilgisayarlı tomografi bulguları

Özet

Tüberoskleroz, tüm organları tutabilen ancak en sık deri, beyin, kalp, göz ve böbreği tutan benign hamartomatöz lezyonlar ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır. Tüberosklerozluların %40-80’inde bilateral, multipl, küçük ve sıklıkla asemptomatik renal anjiyomyolipomlar görülmektedir. Ancak sunulan olguda olduğu gibi boyutları 20 cm’yi aşan anjiyomyolipomlar oldukça nadirdir. Boyutları büyüdükçe semptomatik olma olasılığı ve masif, hatta fatal hemorajiyle sonuçlanan spontan rüptür riski artmaktadır. Bilgisayarlı tomografi, düşük oranlardaki yağ içeriğini bile saptayabilmesi nedeniyle, renal anjiyomyolipomların tanısında ilk tercih edilen görüntüleme yöntemidir