Dergiler / Mucosa / 2019 / Cilt: 2 - Sayı: 2
Herediter anjioödemli bir hastada profilaksi sonrasında radiküler kistin başarıyla çıkarılması
- Dergi
- Mucosa
- Sayfa
- 53–56
- DOI
- —
Özet
Herediter anjioödem C1 inhibitör protein eksikliğine bağlı gelişen, tekrarlayan, kaşıntısız, deri ve mukoza şişkinlikleri ile karakterize genellikle, ekstremiteleri, barsak mukozasını, yüzü, genital bölgeyi ve üst hava yollarını tutan otozomal dominant kalıtılan bir hastalıktır. Diş ve diş etine yapılan müdahaleler ile özellikle yüz ve üst solunum yollarına lokalize ataklar oluşabilmekte ve hayatı tehdit edici larinks ödemi gelişebilmektedir. 48 yaşındaki kadın hastanın rutin kontrolünde diş etlerinde anormal tartar birikimi olduğu görüldü. Radyolojik incelemede 31 ve 32 nolu dişlerin apikal köklerinde 2x15 mm boyutlarında radyolüsen lezyon saptandı. Radiküler kist ön tanısı ile kist enükleasyonu kararı verildi. Hastanın anamnezinde 40 yaşında herediter anjioödem tanısı konulduğu ve yılda 2 kez abdominal ve/veya ekstremite atağı geliştirdiği öğrenildi. Yüzde ve larinkste gelişebilecek olası atağı önlemek amacı ile işlemden bir saat önce C1 inhibitör konsantresi 1000 ünite verildi. Lokal anestezi eşliğinde radiküler kist kapsülü ile birlikte çıkarıldı, patolojik incelemede kapsülün epitel hücresi ile çevrili olduğu ve bu bulgunun da tanıyla uyumlu olduğu görüldü. Hastamızda işlem sonrası atak oluşmadı. Herediter anjioödem hastalarında diş çekimi sonrası atak gelişme riski ortalama %37.5’dur ve gelişen her 3 ataktan biri larinks bölgesini tutmaktadır. Diş çekimi sonrası gelişen ataklar işlemden ortalama 14.3 saat sonra ortaya çıkar (en erken 1 saat en geç 72 saat). C1 inhibitör konsantresi ile yapılan profilaksi atak oluşumunu %44 oranında azaltmaktadır. Yüz, ağız, boğaz bölgesine yapılacak cerrahi girişimler öncesinde hastanın tekrarlayan anjioödem ve karın ağrıları açısından sorgulanması gerekmektedir.
Abstract
Hereditary angioedema (HAE) due to C1-INH deficiency (C1-INH-HAE) is an autosomal dominant inherited disease characterized by recurrent skin and mucosa swellings that commonly involve the extremities, intestines, face, genital area and upper airways. Dental procedures are important attack triggers in C1-INH-HAE patients. Attacks following dental procedures are commonly localized to the face and larynx. Laryngeal edema can cause death by asphyxiation.