Klippel Trenaunay Sendromu ile birlikte görülen popliteal ven aplazisi: Nadir Bir Olgunun Doppler US, BT Anjiografi ve MR Anjiografi Bulguları

Klippel Trenaunay Syndrome associated with popliteal vein aplasia: Doppler Ultrasonography, CT Angiography and MRI Angiography Findings of a Rare Case

Gökhan SÖKER, Cengiz YILMAZ, Bozkurt GÜLEK, Kaan ESEN, Selçuk YILMAZ, Ayşe KOÇ, Eda SÖKER

Özet

Klippel Trenaunay Sendromu kapiller malformasyonlar, yumuşak doku veya kemik hipertrofisi ve superfisiyel variköz venler ile karakterize nadir görülen konjenital anomalidir. 29 yaşında erkek hasta alt ekstremitede ağrı, şişlik şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenede sağ alt ekstremitede yaygın variköz venler, ekstremitede uzunluk ve kalınlık artışı, ciltte hiperpigmente alanlar saptandı. Klippel Trenaunay Sendromu tanısı konuldu ve derin venöz sistemi değerlendirmek üzere Doppler US, BT anjiografi, MR anjiografi tetkikleri yapıldı. Popliteal veni aplazik olan hastada semptomatik tedavi yöntemleri tercih edildi. Klippel Trenaunay Sendromu tanılı hastalarda BT ya da MR anjiografi derin venöz sistemi değerlendirmede önemlidir. Derin venöz sistemde aplazi varlığı cerrahi tedavi için kesin kontraendikasyondur.

Abstract

Klippel Trenaunay Syndrome is a rare congenital anomaly characterized by capillary malformations, soft tissue or bony hypertrophy and superficial varicose veins. 29-year-old male presented with pain and swelling at lower limb. Physical examination revealed multipl varicose veins at right lower limb, gigantisim of right lower limb and cutaneus hiperpigmentation. He was diagnosed with Klippel Trenaunay Syndrome and Doppler ultrasonography, CT angiography and MRI angiography was made to evaluate deep venous system. Symptomatic treatment is preferred because of popliteal venous aplasia. CT angiography and MRI angiography are required to evaluate deep venous system in those who is diagnosed with Klippel Trenaunay Syndrome. Aplastic deep vein is absolute contraindication of for surgical therapy.